神经学界-专家访谈

额颞叶变性是仅次于阿尔茨海默病和路易体痴呆的第三类神经退行性认知障碍性疾病。随着人口预期寿命延长和老龄化急速发展，该类疾病发病率逐渐攀升，带来沉重的社会和家庭负担。近日，我们采访了中日友好医院的彭丹涛教授，彭教授从额颞叶变性的分类、诊断与鉴别、疾病管理等角度来对额颞叶变性进行了阐述。

巢内神经学界：额颞叶变性会有哪些临床表现？基于临床表现如何分类？

彭丹涛教授：额颞叶变性有多种名词的定义，包括额颞叶变性痴呆、额颞叶变性或者额颞叶痴呆，可根据临床表现分为多种类型，其中最典型的三大类型包括：

1、行为异常型额颞叶痴呆（bvFTD）：bv代表行为异常（BehavioralVariant），这是一种行为异常型的额颞叶变性。

2、原发性进行性失语：包括两个亚型：（1）SD（语义性痴呆）；（2）nfvPPA（非流利变异型原发性进行性失语），随着目前科技的发展，发现这种类型在AD患者也会出现。

3、其他类型：除了上述三大类型外，额颞叶变性可能涉及更广泛的病理类型，包括但不限于：（1）ALS（渐动症）：神经运动性疾病。（2）PSP（进行性核上性麻痹）。（3）CBD（皮质基底节变性）。

巢内神经学界：如何确诊额颞叶变性？

彭丹涛教授：额颞叶变性有不同的类型，每种类型都表现出独特的临床症状和特点。以下是对额颞叶变性不同类型的临床表现和特征的整理：

1、bvFTD（行为异常型）：最常见的额颞叶变性类型。主要表现为患者在早期，通常在三年内会出现认知六大症状中的三大症状。

六大症状包括：

脱抑制，社会行为不当，如冒失和鲁莽行为。

缺乏同情心和共鸣心，导致社交人际混乱。经常否定他人谈论的事物，无缘无故批评别人。出现语言不当或者（与天气、时政不相关的）冲动性语言。

懒惰（比如八个月洗一次澡等），对家属毫不关心，无论是快乐的事情和悲痛的事情，都对他没有什么影响。

刻板行为，不断从事某一行为，如反复上厕所（进去一次1/3的厕纸都没了）、不停开门或整理物品，比如拿放冰箱内物品。

饮食习惯变化，暴饮暴食、偏好油腻和甜食。比如有个患者中午一顿吃十个包子，爱人的两只口红也被翻出来吃掉。

执行功能下降，难以完成以前能够轻松完成的任务，比如难以完成聚会、做饭等。

其影像学特点与阿尔茨海默病不同，阿尔茨海默病的萎缩是围绕颞叶、顶叶和额叶，额颞叶痴呆主要是额叶和颞叶的萎缩，颞顶相对比较饱满。另外，呈不对称性，左侧萎缩较厉害，颞叶和额叶的左侧较右侧萎缩更明显，表现为不对称和梯度性的萎缩。

此时，对于确诊额颞叶变性，可以进行老年斑pet检查，如果结果为阴性，即脑中没有老年斑，那么该患者很可能不患有阿尔茨海默病，额颞叶痴呆的可能性较大。

2、SD型（语义性痴呆）：患者表现为无法正确命名物体或理解单词的含义（比如无法理解老虎是动物还是鲜花，不仅无法命名老虎，可能对意思也不明白）。此外，他们可能对常识性的事物也感到困惑，比如一年有12个月这种基本概念。其主要是患者颞叶前部萎缩，患者的语言表达能力受到明显影响。

3、非流利变异型原发性进行性失语：虽然患者明白要表达的意思，但无法流利地表达。可能表现为口吃（磕磕巴巴）或说话句子变得越来越短（仅能蹦出几个单词），最终导致缄默状态。部分患者发展到第三年，就不怎么说话了。

综上，建议进行老年斑PET检查，如果老年斑是阴性，即可确诊额颞叶痴呆，如果是阳性，则可能是额颞叶变性的阿尔茨海默病，以上是额颞叶变性国际的诊断临床的特点，以及与阿尔茨海默病的区别。

巢内神经学界：额颞叶变性和阿尔茨海默病如何鉴别诊断？

彭丹涛教授：额颞叶痴呆和阿尔茨海默病的鉴别诊断具体如下：

1、发病年龄不同：额颞叶痴呆患者的发病年龄通常比阿尔茨海默病的患者早，一般在50多岁左右发病。因此，对于年龄在50多岁且出现认知功能损伤的患者，首先需要考虑额颞叶痴呆。阿尔茨海默病一般在50、60岁发病。

2、表现形式不同：额颞叶痴呆主要表现为精神症状，而不是记忆力下降。患者可能表现出暴躁、摔东西以及执行功能下降等症状，比如无法写诗，其认知损伤类型与尔茨海默病不同。阿尔茨海默病也有精神症状，但患者通常表现为淡漠、反应能力降低，比如你说话他也不会去做，而不太表现出冲动和行为不当。

3、磁共振成像（MRI）的不同：额颞叶痴呆和阿尔茨海默病在核磁共振成像中的萎缩部位不同。

4、病理学不同：阿尔茨海默病的主要病理学特征是老年斑和神经纤维缠结的沉积，而额颞叶痴呆的异常病理可能包括多种类型的异常蛋白质，如Tau蛋白、FUS蛋白以及TDP-43异常蛋白或FTDP-17异常蛋白。这些不同的异常蛋白质导致不同脑区的受损，从而引发不同的临床症状。

巢内神经学界：额颞叶变性如何进行疾病管理?

彭丹涛教授：额颞叶痴呆与阿尔茨海默病不同，阿尔茨海默病有抗痴呆的一线药物，比如多奈哌齐等胆碱酯酶抑制剂和谷氨酸受体拮抗剂，但是没有一种药物在药盒及说明书上标明抗额颞叶痴呆，因此，治疗额颞叶痴呆通常是对症管理。包括以下几个方面：

1、认知功能障碍：对于认知功能障碍，一些研究表明谷氨酸受体拮抗剂可以在一定程度上改善认知功能。

2、语义性痴呆（SD）：如果患者出现语义性痴呆症状，一些研究显示乙酰胆碱水平下降，此时可以考虑使用胆碱酯酶抑制剂。

3、精神症状：出现精神症状时，可以遵医嘱使用管理情绪的药物，比如5-羟色胺重摄取抗抑郁焦虑药物，也可以用抗多巴胺D2受体的抗精神病药。

4、睡眠问题：针对睡眠焦躁和睡眠颠倒问题，可以考虑使用苯二氮䓬类药物或情感稳定剂，比如卡马西平、丙戊酸钠这些药物进行综合管理。

5、锥体外系帕金森症状：可以考虑使用左旋多巴制剂等。

在临床中，需要进行综合对症管理，包括照护和认知康复，患者的症状可以得到控制，从而延缓病情的发展。

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