神经学界-专家访谈

编者按：额颞叶变性FTLD是一组以选择性额叶和(或)颞叶萎缩为病理学特征,以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言功能损害为主要特征的痴呆症候群。近日我们采访了中日友好医院的彭丹涛教授，彭教授从额颞叶变性的分类、症状及患者长期管理的角度来对额颞叶变性进行了阐述。

巢内神经学界：额颞叶变性临床如何分类？各有哪些特点？

彭丹涛教授：额颞叶变性作为异质性的疾病有许多不同的名称，也因为其病理不一样，从而会有不同的临床表现，这一点和有固定的病理、临床表现相对一致的阿尔茨海默病有所不同。

目前，国际上对额颞叶变性没有特别的定论，一般情况下包括：（1）行为异常型的额颞叶痴呆叫bvFTD；（2）语言型比如原发性进展性失语里面的两个类型，有可能归结到额颞叶痴呆，如语义性痴呆（SD）；（3）非流利型的原发进行性失语的额颞叶痴呆（nfvPPA），也有报道认为nfvPPA也有阿尔茨海默病的病理，音韵性的lvPPA原来是归结于阿尔茨海默病（AD），现在也有一部分报道认为可能是额颞叶痴呆。

所以，目前额颞叶痴呆的分类各个文献报道不是一致的，狭隘的分类有以上三种即：bvFTD型、SD型、nfvPPA型，而广泛分类还有更多型，比如可分为运动障碍型，如ALS也可能是额颞叶痴呆，tau蛋白病里面的像进行性核上性麻痹PSP或皮质基底节变性CBD，也都放到额颞叶痴呆的分类中。所以，目前额颞叶痴呆整体的类型是比较复杂的。

巢内神经学界：额颞叶变性的症状有哪些？如何确诊？

彭丹涛教授：因额颞叶变性的异质性，其症状也不一样。

1、bvFTD的症状

如行为异常型的额颞叶痴呆bvFTD，临床表现以异常型为主，早期在发病的三年内，可能会出现六大症状里面的三大症状：如①缺乏共鸣、同情心；②对外界事物不感兴趣；③不讲卫生④不注重饮食习惯；⑤食欲发生变化：如爱吃甜食、狂吃等；⑥有认知功能下降，但认知功能下降不突出在记忆方面，突出是执行功能障碍。这六大条里出现三条，可能是额颞叶痴呆的临床表现。

如果在影像学上看到有额颞叶的萎缩为主的表现，那我们可能更加支持额颞叶痴呆的诊断，如果在病理上发现它有异常的蛋白，如TDP-43异常蛋白或FTDP-17异常蛋白、tau蛋白，或是其他额颞叶变性相关的基因如泛素2(UBQLN2)或C9orf72，可能对额颞叶的诊断更明确一些。

2、SD型症状

语义性痴呆（SD型）这类额颞叶痴呆主要核心症状如下：

（1）命名障碍

如患者不知道鼠标这个单词怎么说，也不知道用途，不明白鼠标是用来指示。比如屏幕患者不会说屏幕，也不知道用来显示的。甚至有些患者可能会连一些简单的概念都没有，比如一年有12个月是我们这日常的常识，老虎是鲜花还是动物等，患者没有这些概念。

（2）语义表达障碍

语义性痴呆患者的语言的表达相对的较好，但复杂的语义表达也会出现障碍，最主要原因是患者无法对语言理解。比如不明一句话、一个单词的意思，这是SD型患者最主要的临床的症状。

SD患者核心症状就是对单词的意思命名障碍，或是有常识性知识受累。但是一般复述不受影响，临床接诊时医生说什么患者可以跟着重复。

（3）影像学表现

如果在影像学检查中看到以颞叶的前部萎缩为主，我们认为这是SD的可能性比较大，尤其是两侧的额颞叶萎缩的不均匀，如左侧更明显右侧相对好这样的不一致性，也提示SD的可能性。

（4）异常蛋白及基因检测

SD一般也有相应的一系列特殊蛋白，如TDP-43或泛素2(UBQLN2)、tau蛋白等，都可能是SD的异常的蛋白。也有相关的基因，如MAPT、C9orf72等一些基因，也可以导致SD的一系列的变化，这是SD的诊断和临床表现。

非流利性的原发进展性失语的额颞叶痴呆，主要为nfvPPA，其特点多为语言流畅性受损，口吃、结巴。患者一句话中的语义或语音次序都可能是颠倒的，但患者对语言的理解较好，即给患者一个指令他都能够完成，和患者交流他也能听懂但他自己表达不出来。这类患者可能在三年、五年就发展到词汇量非常地少，可能只有单词没有句子，最后到一个缄默的状态。这类患者大多数也是额颞叶痴呆，但也有一少部分病人做异常的蛋白的检测时，发现也有老年斑的存在，也可能是额颞叶变异型的阿尔茨海默病。

所以需要对患者进行异常蛋白的分子标志物检测以进行疾病判断，对这类患者可采取Aβ42检测，如果Aβ42是阴性则额颞叶痴呆的可能性较大，如果是阳性则额颞叶变异性老年痴呆的可能性较大。所以，额颞叶痴呆的临床诊断，除了看临床的症状，还要看有没有异常蛋白的出现，如果发现导致额颞叶变性的异常蛋白就可以进行确诊。

巢内神经学界：额颞叶变性患者如何进行长期管理？

彭丹涛教授：目前，额颞叶痴呆因为其异质性，目前临床上很多医院或医疗机构，很难针对异常蛋白进行确切地检测，得到明确地进行诊断。目前，也没有药物在说明书上标明其作用是治疗额颞叶痴呆的。但是我们可以对症治疗：（1）额颞叶痴呆的患者出现认知障碍，可以使用针对认知障碍的药物，如谷氨酸受体拮抗剂的美金刚。（2）语义性痴呆有乙酰胆碱下降的情况，可以用乙酰胆碱酯酶抑制剂类药物，如多奈哌齐、卡巴拉汀、加兰他敏等药物。（3）患者出现精神情绪障碍、行为异常还可以用SSR药，即5-羟色胺再摄取抑制剂的抗抑郁焦虑药，还可以少量、短期地应用抗非典型的精神病药去治疗患者的妄想、行为异常这样的一系列的情况。（4）有一些额颞叶痴呆的患者会出现锥体外系类似帕金森的症状，可以用治疗帕金森的药去对症治疗。

经过整体对症治疗后，患者的临床症状相对能够控制较好，不会让疾病进展地那么快，患者生活自理能力丧失地那么完全，家庭那么难以护理。所以，我们对患者的认知、精神行为、运动障碍都可以进行对症治疗。

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