地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血,是一种遗传性的溶血性疾病。
根据受抑制的肽链不同可以分为α、β、δ、δβ和γβ珠蛋白生成障碍性贫血五种类型。最常见的是α和β珠蛋白生成障碍性贫血。
一般情况下,轻型地中海贫血是不需要治疗的,但是需要注意一些诱发溶血的因素,积极防治感染,禁止使用氧化剂药物,补充叶酸;对于中间型患者,需要反复输血,保持血红蛋白在90g-105g/L之间,保证机体的正常功能;对于一些输血量不断增加,伴有脾功能亢进或者脾部压迫症状比较重的患者,需要行脾切除治疗;重型地中海贫血患者需要尽早进行造血干细胞移植,否则会严重影响寿命。