室间隔缺损不一定合并肺动脉高压。室间隔是左右心室间的分隔,室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,由于左心室压力远远高于右心室,室间隔缺损者在心室水平产生左向右分流。是否存在肺动脉高压,取决于分流量的大小。
缺损若小于0.5cm则分流量较小,多无临床症状。左心室内的血液进入右心室的量较少,此时右心室压力增高不明显,肺动脉压力一般升高不明显,此时心脏大小可正常。缺损大者分流量大,肺动脉压力会随之升高,通常左心室较右心室增大明显。