免疫缺陷病的临床表现

免疫缺陷性疾病的临床表现主要包括3个方面：

1.感染

对各种病原体的易感性增加是免疫缺陷常见的表现。根据免疫缺陷的性质和程度不同，可以在出生后的不同时间发病，表现为反复、严重、多部位感染。呼吸道感染最为常见。可以有气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎、肛周脓肿、脓皮病等，往往治疗起来比较困难，或者出现比较少见的病原菌感染。部分感染在正常人群当中不容易出现，只有在有免疫缺陷的病人当中才容易发生，该部分病原称为机会性感染病原，或条件致病菌。

2.恶性肿瘤

由于免疫监视功能缺陷，原发性免疫缺陷患者的一个重要临床表现是恶性肿瘤发生率明显增高，以白血病和淋巴系统肿瘤居多，部分肿瘤类型在免疫正常人群中是少见的。

3.自身免疫病

原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向，正常人群自身免疫病的发病率为0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高达14%，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、自身免疫性溶血性贫血等。