小儿胆道闭锁是种进展型的胆道闭锁和硬化性疾病,其病因有两种学说:一、先天性发育畸形学说:胚胎早期,原始胆管已形成,后为增殖的上皮细胞填塞,随后上皮细胞发生空化并相互融合贯通而形成胆道系统。若胚胎期2-3个月时发育障碍,胆管无空化或空泡化不完全,则形成胆道全部或部分闭锁。胆道闭锁常合并下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏异位等畸形。二、病毒感染学说:胚胎后期或出生早期患病毒性感染,引起胆管上皮毁损、胆管周围炎及纤维性变等而引起胆道部分或完全闭锁。有人认为新生儿肝炎波及肝外胆管而导致胆道闭锁。