男婴儿肾上腺皮质增生是怎么回事

2022-02-24 收听量:36080
杨铁生 主任医师
三级甲等 北京大学人民医院 风湿免疫科
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男婴儿肾上腺皮质增生属于先天性疾病,主要是由于肾上腺皮质激素在合成的过程中缺乏必要的酶引起的一组综合征。根据酶缺陷的严重程度和部位,可以将男婴儿肾上腺皮质增生症分为以下几种类型:

1、21-羟化酶缺乏症

因为21-羟化酶部分或完全缺乏引起的雄激素合成过多而皮质醇合成分泌不足,引起的一系列症状。

2、11β-羟化酶缺陷症

由于11β-羟化酶缺陷导致11-脱氧皮质醇和雄激素分泌都增多,引起男性化症状,但程度较轻。

3、3β-类固醇脱氢酶缺乏症

比较罕见,3β-类固醇脱氢酶缺乏时,男孩出现假两性畸形的症状,女孩出现轻度男性化的现象。

肾上腺疾病
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