原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤,是造血干细胞克隆性增殖引起。主要表现为不同程度血细胞减少,幼红细胞、幼粒细胞、泪滴状红细胞、骨髓纤维化和髓外造血,常肝脾肿大。
年发病率约为0.7-1.8/11万人,70岁以上的患者最容易患此病,发病率也是最高的。男女发病率相似,儿童中很少见。据报道,在多个家族中发现家族性、儿童期家族性或特发性疾病,可能与先天性和染色体异常有关。
建议怀孕期间一定检查一下遗传基因,以免造成不必要宝宝患有遗传疾病等。