血友病发病机制是什么

血友病可以分为血友病A、血友病B、血管性血友病，不同的血友病发病机制不同。

• 血友病A发病机制：FVIII基因突变或者基因缺失，导致人体不能合成足量的FVIII，引起内源性凝血障碍。
• 血友病B发病机制：FIX缺乏。FIX基因突变或者缺陷时，导致机体FIX合成量减少，引起内源性凝血功能障碍。
• 血管性血友病发病机制：vWF数量不足或者质量缺陷。当12号染色体的短臂缺陷时，可以引起vWF数量减少或者功能异常，患者出现血小板黏附功能以及聚集功能下降。