噬血细胞综合征是什么病

噬血细胞综合征是一种由于免疫调节异常引起的淋巴细胞、巨噬细胞增生活化、进而大量吞噬血细胞而引起的一系列炎症反应。

噬血细胞综合征的病因主要为遗传缺陷和其他基础疾病。根据病因不同可分为原发性和继发性两类。原发性噬血细胞综合征是一种染色体隐性遗传病，继发性噬血细胞综合征与感染、肿瘤、风湿免疫等多种疾病导致的免疫系统活化有关。

噬血细胞综合征主要表现为不明原因的发热、脾大、肝炎和凝血功能障碍、昏迷、癫痫等中枢神经系统表现、消化道症状和全身性红皮病等皮肤表现和肺部损伤等。