纯红再生障碍性贫血是一种由于骨髓中仅有红细胞生成障碍所导致的贫血。纯红再障分为先天性和后天性,后天性纯红再障又根据是否存在明确的病因分为原发性和继发性。
纯红再障主要表现为贫血相关症状,主要包括面色苍白、口唇紫绀、全身乏力、运动耐量下降等。实验室检查表现为正细胞正色素性贫血,外周血网织红细胞数量和比例明显减少,但白细胞和血小板多表现为正常。骨髓穿刺显示骨髓中幼稚红细胞明显减少,甚至缺如。
纯红再障的治疗主要为病因治疗。在病因治疗的基础上,联合行免疫治疗和促造血治疗等。