什么是血管性血友病

血管性血友病是一种常染色体遗传性出血性疾病，且多为显性遗传，发病率为（1-10）/1000人。

1.主要特点

明显的出血倾向是血管性血友病最主要的特点，同时还有血小板黏附性减低、瑞斯托霉素（RCo）诱导的血小板聚集异常，血浆vWF抗原缺乏或结构异常等。与血友病相比较，其出血以皮肤黏膜为主，出血可随着年龄增长而减轻，同时血管性血友病的患者自发性关节、肌肉出血相对少见。

2.诊断要点

有无家族史；有无自发性出血并符合临床表现特征；血浆vWF:Ag或血浆vWF:Rco或血浆FVIII:C测定异常；排除其他血友病。