噬血细胞综合征是什么

2021-06-23 收听量:36080

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01:30
师晓东 主任医师
三级甲等 首都儿科研究所附属儿童医院 小儿血液病科
我要问专家

噬血细胞综合征是指机体出现噬血现象,导致全血细胞减少、出血、反复发热、肝脾肿大等的综合征。
噬血细胞综合征预后非常差。目前考虑与感染、遗传所致免疫紊乱有关。患者具体临床表现与疾病的严重程度有关,一般情况下都会出现无明显诱因的发热,而且发热时间比较长,大部分发热在一周以上,血常规提示全血细胞减少,尤其是血小板减少,所以大部分噬血细胞综合征患者会出现出血的情况。骨髓检查可见明显的噬血现象。血脂会出现明显的异常,尤其是低密度脂蛋白明显的增高。

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