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先天性心脏病术后肺动脉高压还会持续进展吗?

李小兵 副主任医师
三级甲等 河北医科大学第一医院 心外科
我要问专家

先天性心脏病术后肺动脉高压,仍有一定概率持续进展,核心与手术时机、术前肺血管损伤程度、术后残余分流、原发病类型密切相关,并非术后就完全不会进展,需长期随访监测,及时干预。

首先,手术时机是决定术后肺动脉高压是否进展的最核心因素,手术时机越早,进展概率越低。先心病体肺分流患者,若在2岁以内的黄金窗口期完成手术,此时肺动脉高压仅为动力性病变,肺血管无结构性损伤,术后肺动脉压力可快速恢复正常,几乎不会出现术后持续进展的情况;若手术时机超过6岁,术前已出现肺血管阻力升高、肺血管中层肥厚等结构性损伤,即使手术阻断了分流,已经受损的肺血管也无法完全恢复正常,术后肺动脉高压仍有可能持续进展,甚至发展为艾森曼格综合征;若患者手术时已进入阻力性肺动脉高压阶段,术后肺动脉高压会快速进展,围术期死亡风险极高。

其次,术前肺血管损伤的严重程度,是术后肺动脉高压是否进展的核心预测因素。术前通过右心导管检查,可精准评估肺血管的病变程度,若术前肺血管阻力<10Wood单位,肺动脉收缩压/体循环收缩压比值<0.75,提示肺血管仅为动力性病变,术后几乎不会进展;若术前肺血管阻力10-15Wood单位,提示已出现轻度肺血管结构性损伤,术后有30%-50%的概率出现肺动脉高压持续进展,需长期靶向药物维持治疗;若术前肺血管阻力>15Wood单位,提示已出现不可逆的肺血管全层损伤,术后肺动脉高压会100%持续进展,甚至快速恶化,临床不建议手术治疗。

第三,术后残余分流、原发病类型,也会影响肺动脉高压的进展情况。若术后出现明显的残余分流,比如室缺、房缺修补术后的残余漏,动脉导管未闭术后的残余分流,会导致左向右分流持续存在,肺动脉血流量持续增加,肺动脉压力会再次升高,导致肺动脉高压持续进展;若残余分流较大,需再次手术封堵,避免肺动脉高压进一步恶化。原发病类型方面,室间隔缺损、动脉导管未闭的患者,术后肺动脉高压进展的概率相对较低;房间隔缺损,尤其是原发孔型房间隔缺损的患者,术后肺动脉高压进展的概率相对较高;复杂先心病,比如完全性心内膜垫缺损、法洛四联症的患者,术后肺动脉高压进展的风险也会明显升高。

第四,术后长期管理、诱因规避,是预防肺动脉高压持续进展的重要保障。先心病术后,患者需长期规律随访,定期复查心脏彩超、BNP,必要时复查右心导管检查,及时发现肺动脉压力升高的早期信号,及时干预;若术后出现肺动脉压力轻度升高,需及时启动靶向药物治疗,控制肺血管病变进展,避免发展为不可逆的阻力性肺动脉高压。同时,需严格规避导致肺动脉高压进展的诱因,比如感冒、肺部感染、过度劳累、情绪激动、缺氧、高盐饮食等,这些诱因会导致肺血管痉挛,肺动脉压力升高,加速肺血管病变的进展。对于术后肺动脉高压持续进展的患者,需长期坚持靶向治疗、氧疗等内科治疗,定期复查,调整治疗方案,延缓病情进展,改善患者的预后。

血管痉挛

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