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体肺分流先心病术后还会进展肺动脉高压吗?

纪求尚 主任医师
三级甲等 山东大学齐鲁医院(青岛) 心内科
我要问专家

体肺分流先心病术后,仍有一定概率进展肺动脉高压,核心与手术时机、术前肺动脉高压程度、术后残余分流、原发病类型密切相关,并非术后就完全不会进展。

首先,要明确体肺分流先心病的定义,以及术后进展肺动脉高压的核心机制,这是理解这个问题的基础。体肺分流先心病,是最常见的先天性心脏病类型,包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等,这些疾病的核心特点是,心脏的左心和右心之间、主动脉和肺动脉之间,存在一个异常的分流通道,导致左心的富氧血液,大量分流到右心和肺动脉,导致肺动脉的血流量大幅增加,肺动脉压力持续升高,长期下去,就会导致肺血管的结构和功能受损,形成肺动脉高压。很多患者和家属觉得,只要做了手术,把分流通道补上了,肺动脉高压就会完全好转,不会再进展了,其实这是一个误区,手术只是阻断了分流的通道,但是如果术前已经出现了肺血管的结构性损伤,术后肺动脉高压仍有可能持续进展,甚至加重,这是需要高度警惕的。

其次,手术时机是决定术后肺动脉高压是否进展的最核心因素,手术时机越早,术后进展的概率越低,手术时机越晚,进展的概率越高。体肺分流先心病患者,在没有出现肺血管结构性损伤之前,也就是肺动脉高压还处于动力性阶段的时候,及时进行手术治疗,阻断分流通道,术后肺动脉压力会快速下降,甚至完全恢复正常,几乎不会出现术后进展的情况。但是,如果患者的手术时机太晚,术前已经出现了肺血管的结构性损伤,也就是肺动脉高压已经进入了阻力性阶段,肺血管已经出现了不可逆的狭窄、堵塞,哪怕手术阻断了分流通道,已经受损的肺血管也无法完全恢复正常,术后肺动脉高压仍有可能持续进展,甚至加重,最终发展为艾森曼格综合征,这是先心病术后肺动脉高压进展的最核心原因。比如,室间隔缺损的患者,在2岁以内进行手术,术后肺动脉高压几乎不会进展,而如果等到十几岁、甚至成年后再手术,术前已经出现了严重的肺血管损伤,术后肺动脉高压进展的概率就会非常高。

第三,术前肺动脉高压的严重程度,是决定术后是否进展的另一个核心因素,术前肺动脉高压越严重,术后进展的概率越高。术前肺动脉高压的严重程度,和肺血管的损伤程度直接相关,术前肺动脉压力越高,肺血管阻力越大,说明肺血管的结构性损伤越严重,术后恢复的难度就越大,进展的概率就越高。临床中,医生会通过右心导管检查,测量患者的肺动脉压力、肺血管阻力、肺循环血流量/体循环血流量比值等指标,来评估肺血管的损伤程度,判断术后肺动脉高压进展的风险。如果患者术前的肺动脉压力只是轻度升高,肺血管阻力正常,肺循环血流量/体循环血流量比值明显升高,说明肺动脉高压还处于动力性阶段,术后几乎不会进展;如果患者术前的肺动脉压力重度升高,肺血管阻力明显增加,肺循环血流量/体循环血流量比值接近1,说明肺血管已经出现了不可逆的结构性损伤,术后肺动脉高压进展的概率就会非常高,甚至手术也无法阻止病情的进展。

第四,术后残余分流、原发病类型、术后管理,也是影响肺动脉高压是否进展的重要因素。首先,术后残余分流是导致肺动脉高压持续进展的重要原因,如果手术没有完全阻断分流通道,术后仍有少量的分流,就会导致肺动脉的血流量持续增加,肺动脉压力持续升高,最终导致肺动脉高压进展,因此,术后一定要定期复查心脏彩超,排查是否有残余分流,一旦发现,要及时干预。其次,原发病的类型也会影响术后进展的概率,比如,室间隔缺损、动脉导管未闭的患者,术后肺动脉高压进展的概率相对较低,而房间隔缺损的患者,尤其是原发孔型房间隔缺损,术后肺动脉高压进展的概率相对较高,这和原发病的分流特点、对肺血管的损伤程度直接相关。还有,术后的长期管理也非常重要,很多患者术后觉得自己的病已经好了,就不再定期复查,也不注意生活管理,熬夜、劳累、感冒、肺部感染,这些都会诱发肺动脉高压的进展,因此,先心病术后的患者,必须长期定期复查,严格规避感染、过度劳累等诱因,才能有效预防肺动脉高压的进展。

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