特发性颅内压增高（视乳头水肿）症状 诊断 治疗

特发性颅内压增高（IIH）在临床上主要表现为颅内压升高，患者常伴有头痛、视乳头水肿以及视野缺损或视力下降等症状，不过脑脊液成分和脑实质磁共振成像检查均正常。IIH发病后，会对患者视神经的结构与功能产生不同程度的影响，严重时甚至会导致不可逆的视力丧失[1]。因此，规范地对该病进行诊断和治疗十分关键，本文将着重阐述IIH的症状、诊断以及治疗方法。

症状

IIH的症状主要表现为头痛和视乳头水肿，同时可能伴有短暂性视力模糊和搏动性耳鸣。其中，中、重度视乳头水肿和逐渐加重的慢性头痛是两个最为突出的表现。

头痛

头痛是促使IIH患者就医的常见原因。相关研究表明，约85%的患者会出现头痛症状，这种头痛多为压迫性或压力性，常见于额叶、侧面或眶后部位，其感觉类似于偏头痛或紧张性头痛。头痛在早晨往往较为严重，活动时加剧，躺下时头痛程度也会加重，还可能伴有恶心和呕吐。值得注意的是，儿童和男性出现头痛的情况相对较少。而且，许多IIH患者在颅内压恢复正常后，头痛症状仍可能持续存在。

短暂性视觉模糊

大部分患者会出现短暂性单侧或双侧视力模糊，甚至眼前发黑，这种症状仅持续数秒。这可能是颅内压升高导致视乳头水肿，进而引发短暂性缺血所致。短暂性视觉模糊（transientvisualobscuration）还可能与身体姿势的改变有关。

搏动性耳鸣

约55%的患者存在搏动性耳鸣（pulsalingtinnitus）。患者在仰卧或弯腰时，搏动性耳鸣症状会加剧。需要指出的是，Valsalva动作或弯腰会使任何症状加重，这是IIH的主要特征之一。

其他症状

IIH患者还可能出现闪光（pholopsia）、色觉障碍或缺失、畏光、复视（最常见的是外展神经麻痹）、持续视力模糊、背痛、颈痛、肩臂部根性痛（神经根受压）、头晕和认知功能障碍等症状。

眼部体征表现

IIH最常见的眼部表现是视乳头水肿以及视野和视力损害。大多数IIH患者表现为对称性视乳头水肿。长期慢性视乳头水肿会导致视神经轴突死亡或丢失，进而引发慢性视神经萎缩。在慢性颅内压增高的情况下，可能会出现视盘睫状侧支循环血管（oplocilinryshuntvessels）。

视乳头水肿分级

依据Frisén分级方法，可将视乳头水肿分为0-5级（图1）。0级：视盘正常；1级：视盘鼻侧缘伴有环绕鼻侧的C形晕，边缘轻度隆起，边界模糊；2级：视盘轻度隆起，环状晕边界模糊；3级：视盘隆起，边缘血管模糊；4级：视盘隆起，中央血管模糊；5级：视盘严重隆起，中央血管完全模糊，视物不清。

图1.视乳头水肿分级

IIH患者视野和视力损害

IIH患者的视野缺损通常为周围型，以神经纤维束型缺损为主，常见生理盲点扩大和部分弓形缺损。早期生理盲点扩大是由颅内压增高引起的视乳头水肿导致的。随着疾病的发展或持续，会出现累及轴浆运输障碍的纤维束性改变，呈现周围性缺损，最终视野呈向心性收缩。研究表明，生理盲点扩大合并局部神经纤维束型缺损的患者，下方视野损害比上方更为常见。

诊断

当发现患者有头痛伴视乳头水肿的症状，结合其他临床特征，有助于对IIH进行诊断，但还需借助神经影像学和腰椎穿刺（lumberpuncture，LP）检查结果，以排除其他神经系统疾病。同时，应进行血压测量，以排除恶性高血压所致的视盘水肿。颅脑MRI/MRV平扫和增强扫描是诊断IIH的首选检查方法，如果患者存在MRI检查禁忌证，则可行颅脑CT/CT静脉成像检查。对于妊娠期患者，建议采用MRI平扫，谨慎选择增强扫描模式。

IIH诊断标准

1985年的Dandy标准（ModifiedDandyCriteria）目前仍在广泛应用，Friedman等于2002年、2013年对其进行了两次修订，修改后的IIH诊断标准总结如下：

具备IIH的上述症状。

存在视乳头水肿。

神经系统检查正常（可能存在外展神经麻痹）。

颅脑MRI显示“无异常”，脑实质正常，无占位病变，无脑积水，无脑结构改变或信号增强。可以伴有其他MRI特征，但这些特征并非IIH诊断的必要条件。MRV可用于排除颅内静脉窦血栓，特别是对于男性或非肥胖女性等症状非典型的患者。

LP检查脑脊液成分正常。正常人脑脊液压力通常小于20cmH₂O，20-25cmH₂O为临界值。侧卧位时脑脊液压力大于25cmH₂O（患者伸直双腿且未使用镇静药物的情况下），或俯卧位脑脊液压力大于30cmH₂O可考虑IIH的诊断；儿童小于8岁，尤其是肥胖者，使用镇静剂（镇静剂会增加颅内压）时应考虑调整脑脊液压力大于28cmH₂O。

注：少数无视乳头水肿的IIH患者，必须具备IIH诊断标准的所有其他特征（通常伴有持续性头痛）才能诊断为IIH。在这种情况下，颅内压增高可能为间歇性发作。依据欧洲头痛联合会IIH指南，无视乳头水肿的IIH患者可能需要连续监测颅内压。临床诊断中，排除假性视乳头水肿也很重要。

注：MRI通常可用于排除脑占位病变，但有一些MRI表现常与IIH有关，如空蝶鞍、眼球后部变平、视神经鞘膜间隙扩张和视神经异常弯曲，90%的患者存在静脉窦狭窄（通常为横窦），但正常人群中横窦不对称者约占50%。

注：颅内压测量值可能过高（由于操作困难）或过低（反复操作）。肥胖患者有时操作困难，可在透视下进行。

治疗

主要包括药物治疗、手术治疗。对于继发性颅内压升高，首先应明确诊断，治疗原发病或去除病因，如贫血、致病药物、阻塞性睡眠呼吸暂停和颅内静脉实血栓形成等，治疗时可联合使用乙酰唑胺，同时积极治疗严重威胁视力的视乳头水肿、黄斑水肿、颅内静脉实血检等病症。

药物治疗

乙酰唑胺

乙酰唑胺可抑制脉络丛中的碳酸酐酶，从而减少脑脊液的产生。轻、中度IIH患者口服乙酰唑胺配合减重疗法，在3-6个月内即可控制病情，中度至重度视乳头水肿患者的症状也可得到明显改善[2]，但部分患者可能会出现持续性视乳头水肿及部分视野缺损。

乙酰唑胺起始剂量为低剂量（500mg/d），可迅速增加至1000-1500mg/d，具体用量取决于患者的症状和视乳头水肿程度。常见的乙酰唑胺不良反应有手指和脚趾刺痛、麻木以及饮用苏打饮料时出现金属味。用药期间应监测代谢性酸中毒、血钾水平和肝肾功能。既往对磺胺类药物过敏程度较轻者可尝试使用乙酰唑胺，若过敏程度严重则应避免使用。

托吡酯

托吡酯是乙酰唑胺的替代药物，具有抑制脑脊液生成、降低颅内压、降低食欲和缓解头痛/偏头痛的作用，其效果与乙酰唑胺类似。不过，托吡酯是否可以作为IIH的标准治疗药物，还需要进一步开展大规模临床试验进行验证。托吡酯对人类有致畸作用，妊娠期患者禁用。

其他非碳酸酐酶抑制类利尿剂

尽管非碳酸酐酶抑制类利尿剂，如呋塞米、氯噻酮、螺内酯等已用于HH/PTCS治疗，但其降低颅内压的效果尚不明确，目前主要与乙酰唑胺联合应用。如果患者无法耐受乙酰唑胺，可使用呋塞米（二线治疗）进行治疗，剂量从20mg/d、2次/d开始，逐渐增加至40mg/d、3次/d。应用此药有导致低钾血症的风险，因此患者用药期间应定期监测血钾水平，并食用富含钾的食物。

糖皮质激素

不建议IIH患者常规使用糖皮质激素类药物。对于暴发性/恶性IIH患者，可短期静脉注射糖皮质激素，这有助于减轻视乳头水肿，同时可安排紧急手术治疗。不建议长期使用糖皮质激素，以免导致体重增加，进而加重IIH病情。

胰高血糖素样肽-1受体激动剂

研究显示，艾塞那肽治疗后2.5h、24h及12周，患者颅内压均较治疗前显著降低，头痛发作次数也明显减少，且未发现严重不良事件。

手术治疗

如果患者药物治疗效果不佳，或无法耐受大剂量药物治疗，并且存在顽固性头痛或进行性视力损害，则应选择手术治疗。常见的手术方式包括脑脊液分流术（包括脑室腹腔或腰池腹腔分流术）和视神经鞘开窗术（opticnervesheathfenestration，ONSF）。脑脊液分流术和ONSF方式的选择取决于当地医院的条件以及患者的具体体征和症状。静脉窦支架置入术是治疗IIH的一种新手术方法。

脑脊液分流术

脑脊液分流术是IIH最广泛应用的外科治疗手段，可用于治疗头痛、视乳头水肿和视力严重受损的患者。然而，脑脊液分流手术通常不推荐在无眼部受累的情况下仅用于头痛的治疗[3]。脑脊液分流术术后的长期手术失败率较高，分流道阻塞是腰池腹腔分流术最常见的并发症，发生率接近50%。相比于腰池腹腔分流术，脑室腹腔分流阻塞的发生率较低。少数情况下，分流手术失败可能伴有视力的迅速下降或丧失。

ONSF

ONSF对视乳头水肿合并严重视力下降的IIH患者疗效较好，但无法改善部分患者的头痛症状，因此ONSF适用于头痛不太明显的患者。ONSF可快速减轻术眼的视乳头水肿，有时还可减轻对侧眼视乳头水肿。如果不能改善视乳头水肿，则对侧眼也需行ONSF。手术的长期有效性可能与硬脑膜和视神经之间形成了纤维瘢痕有关，从而形成一道屏障，保护视神经免受颅内压升高的影响。术后应密切随访。

减重手术

减重手术在实现长期减重方面的有效性已得到证实。荟萃分析显示，减重手术在改善IIH患者的临床症状（视力、头痛、颅内压及BMI）方面优于药物治疗。

静脉窦支架置入术

静脉窦支架置入手术成功率很高。静脉窦狭窄患者必须满足手术标准，即血管狭窄段内测量的压力差＞8mmHg（1mmHg=0.133kPa），且术后6个月内应接受抗凝治疗。

参考文献

[1]《中国特发性颅内压增高(视乳头水肿)诊断和治疗专家共识(2025)》专家组,中华医学会眼科学分会神经眼科学组,中国研究型医院学会神经眼科专业委员会.中国特发性颅内压增高(视乳头水肿)诊断和治疗专家共识(2025)[J].中华实验眼科杂志,2025,43(5):392-402.DOI:10.3760/cma.j.cn115989-20241222-00358.

[2]NORDICIdiopathieIntraeranialHypertensionStudyGroupWritingCommittee,WallM,etal.Effectofaeetazolamideonvisualfunctioninpatientswithidiopathicintracranialhypertensionandmildvisualloss:theidiopathieintracranialhypertensiontreatmenttrial[]].JAMA2014,311(16):1641-1651.D0:10.1001/jama.2014.3312.

[3]MarkeyKA,MollanSP,JensenRH,et2.Understandingidiopathicintracranialhypertension:mechanisms,management,andfuturedirections[Jl.LancetNeurl,2016,15(1):78-91.DOl:10.1016/S1474-4422(15)00298-7

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