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小儿部分性肺静脉异位引流是怎么回事

许耀强 主任医师
三级甲等 首都医科大学附属北京安贞医院 小儿心脏中心外科
我要问专家

小儿部分性肺静脉异位引流是指肺静脉的部分血液未流入左心房,而是通过异常通道流入其他部位。该症状的原因主要有以下几种:先天性心脏发育异常、胚胎发育时期肺静脉丛异常融合、心脏和大血管位置异常、遗传因素、某些综合征的表现之一等。

  1. 先天性心脏发育异常:在胚胎发育过程中,心脏的结构和血管的形成是一个复杂的过程。部分性肺静脉异位引流可能由于心脏发育的某个阶段出现了异常,导致肺静脉未能与左心房正常连接。这种异常可能是由于心脏的某个部分的发育不完全或结构异常,使得肺静脉无法按照正常解剖路径引流血液,从而形成异常的引流通道。
  2. 胚胎发育时期肺静脉丛异常融合:在胚胎早期,肺静脉是由多个细小的血管丛组成的,这些血管丛后来融合形成四条肺静脉。如果在这个过程中,血管丛的融合不完整或出现异常,可能会导致部分肺静脉未能与左心房连接,而是通过其他途径引流血液,造成部分性肺静脉异位引流。
  3. 心脏和大血管位置异常:在某些情况下,心脏和大血管的位置异常也可能导致肺静脉引流异常。
  4. 遗传因素:部分性肺静脉异位引流可能与遗传因素有关。一些研究显示,该病症可能在某些家族中有所聚集,提示可能存在遗传倾向。具体的遗传模式和基因突变尚不完全清楚,但遗传因素在疾病的发生中可能起到一定的作用。
  5. 某些综合征的表现之一:部分性肺静脉异位引流也可能是某些综合征的一部分,如Down综合征、Alagille综合征等。这些综合征是一组包括多个系统异常的遗传性疾病,心脏结构的异常只是其中的一个表现。在这种情况下,部分性肺静脉异位引流是综合征中的一种临床表现,与其他系统的异常一同存在。

对于小儿部分性肺静脉异位引流的患者,日常需要注意定期复查、观察孩子的生长发育情况、避免剧烈运动、预防感染、合理饮食并保持良好的生活习惯。如有异常症状应及时就诊。

胚胎

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