儿童癫痫持续状态的诊断及治疗

癫痫持续状态（Statusepilepticus，SE）是以持续癫痫发作并可能造成神经系统甚至多脏器损伤为特征的儿童神经系统危重症之一，年发病率为17/10万～23/10万，中国儿童癫痫持续状态协作组进行的全国多中心儿童SE回顾性研究发现病死率为3%，且遗留不同程度神经功能障碍。

传统定义认为，SE是指癫痫单次发作持续时间超过30分钟，或短时间内癫痫频繁发作且发作间期意识不清。SE的病因繁多，其治疗的目标是迅速终止发作，及时规范的治疗可以降低病死率并改善预后。因此，准确的诊断以及合理的治疗对于终止儿童癫痫持续状态来说，是不可或缺的环节。

一、SE的分类

根据有无明显运动症状、意识受损程度及脑电图结果将SE分为惊厥性癫痫持续状态（Convulsivestatusepilepticus，CSE）和非惊厥性癫痫持续状态（Non-convulsivestatusepilepticus，NCSE）。

根据SE的持续时间及对抗惊厥药物的反应，将SE划分为非难治性癫痫持续状态（Non-refractorystatusepilepicus，NRSE）、难治性癫痫持续状态（Refractorystatusepilepticus，RSE）和超级难治性癫痫持续状态（Super-refractorystatusepilepticus，SRSE）。

二、SE的诊断

1、SE的发作分类

对CSE（强直-阵挛、肌阵挛性、部分运动性、强直性、过度运动性SE）的诊断主要依据临床表现，对NCSE的诊断需结合临床表现和脑电图（Electroencephalogram，EEG）综合判断。

2、SE的病因诊断

病因是影响SE预后的主要因素，可分为已知病因（热性惊厥、急性症状性、进展脑病性、慢性症状性）及未知病因（见表1），急性症状性病因的SE患儿更易发展为SRSE，且预后更差。

表1：SE病因的分类

3、SE儿童诊断性评估建议

对CSE患儿的快速评估主要依据病史和体格检查。CSE是危及生命的紧急情况，因此评估和治疗是同时进行的，需及时控制发作同时监测生命体征（包括血压，心率和血氧饱和度），发作治疗中和发作控制后，应及时进行病因评估并尽早开始对因治疗。

包括内环境稳态的评估（血糖、电解质、肝肾功能等）、EEG检查、神经影像学检查（头颅核磁共振成像检测）、脑脊液检测、遗传检测等其他检测。

三、SE的治疗

1、治疗原则

（1）尽早治疗：早期快速终止临床惊厥发作和持续性脑电图痫样放电。

（2）药物治疗：药物选择恰当，剂量要足、用法合适，疗程序贯连续。

（3）综合治疗：包括生命支持、抗惊厥治疗、病因治疗和处理并发症等。

（4）神经功能评估及康复治疗：尽早神经功能评估，及时开展康复治疗。

2、CSE治疗

（1）院前处理

SE多发生在院外，在缺乏静脉通路的情况下，院前治疗通常选择粘膜或肌注给药：咪达唑仑（肌注/鼻腔/颊黏膜）或地西泮（直肠）。也可用10%水合氯醛鼻饲或保留灌肠。

（2）院内治疗

首选一线药物地西泮或咪达唑仑静脉输注。静脉输注首选药物治疗失败后，后续可选用二线药物。RSE期治疗首选咪达唑仑或丙泊酚麻醉治疗。

初始治疗剂量不足及治疗不及时是SE发展为RSE的常见且重要的原因，在RSE患者中存在麻醉药物治疗时间延误是影响治疗效果的重要因素。

（3）院间转运

如果SE患儿就诊于缺乏进一步治疗的基层医院，按照分级转诊的模式转运SE患儿，在转运前需要充分评估SE患儿的生命体征、意识状态以及SE发作情况。根据患儿的具体病情配备急救人员、急救药品和抢救设备。为了保证患儿的生命体征平稳，在转运期间应注意维持患者的呼吸及循环功能的稳定，在必要时给予患儿机械通气等支持治疗。

特别要注意的是，患者有无颅内高压的症状及体征，应给予对症处理。按就近原则转运，缩短转运时间。

（4）治疗药物的选择

CSE的治疗药物用法及注意事项见表2。

表2：CSE常用治疗药物用法及注意事项

（5）SRSE治疗

SRSE可导致严重神经系统后遗症甚至死亡，但其治疗尚处于探索阶段。主要治疗为麻醉药物联合应用抗癫痫发作药物（ASMs），可根据患儿病情选择适当的非麻醉治疗手段（详细治疗手段请见表3）

表3：SRSE非麻醉治疗

（6）NCSE的治疗

目前对于NCSE的治疗没有统一的流程，需根据患儿的临床表现及EEG选择个体化的治疗方案。其主要处理原则为：

积极寻找病因，进行病因治疗。

对于有癫痫病因的NCSE患儿，可临时应用苯二氮䓬类药物，并调整口服抗癫痫发作药物的剂量或种类。

对于CSE后NCSE的危重患儿，治疗原则同CSE，推荐使用麻醉药物（CSE三线药物）在EEG监测下进行治疗。

对于缺氧后脑损伤NCSE患儿，尤其伴有低血压者，治疗可相对保守。持续EEG监测对于NCSE患者的治疗是必需的。

癫痫持续发作是儿童常见的神经系统危重症，临床上应结合患儿的临床表现进行针对性评估与诊断，明确病因，制定适合患儿的临床治疗方案。医生对癫痫持续发作的处理应该争分夺秒，尽早终止发作，用药剂量要足，尽早控制，才能减少对患儿神经系统的损害。同时应早期开展神经功能评估及康复治疗，目的是使患儿获得更良好的预后。

参考文献：王艺,孙若鹏,陆国平,等.儿童癫痫持续状态诊断治疗的中国专家共识(2022)[J].癫痫杂志,2022(005):008.

编辑|麦麦

排版|麦麦

审核|暖暖

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