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这种外阴病,易诊难治!

每年的9月18日被称为“国际外阴病日”,旨在提高公众对外阴疾病的认知。在妇科,有一种病,虽进展缓慢,但较为难治,称为「女性外阴硬化性苔藓」。

女性外阴硬化性苔藓,是一种常见的外阴慢性炎症性非瘤样皮肤病变。此病曾被称为外阴白斑、外阴硬化性萎缩、外阴营养不良等,1987年ISSVD正式命名为“外阴硬化性苔藓(VLS)”。

该病主要表现为外阴瘙痒剧烈且反复发作。若病变未经有效的干预治疗,最终可进展为不可逆的外阴解剖结构改变以及恶性肿瘤,严重危害患者的生理和心理健康。外阴硬化性苔藓的病因和发病机制尚未明确,有研究认为可能与遗传学因素、免疫学因素、炎症反应、病毒感染、低雌激素水平、肠道菌群失调、慢性刺激等因素相关,而遗传易感、免疫失调及胶原代谢异常是VLS的关键致病机理[1]。

外阴硬化性苔藓有哪些表现?

外阴硬化性苔藓该如何诊断?

•有典型外阴硬化性苔藓表现的患者不需活检;

•若临床表现不典型,不能明确诊断,应进行活检并排除癌前及恶性病变。

组织病理学是VLS诊断的金标准,其诊断标准包括:表皮萎缩、基底细胞空泡变性、滤泡堵塞、角化过度、淋巴细胞浸润、表皮下硬化带、真皮乳头层胶原透明化等。由于不同阶段的VLS病理特征不同,早期病变组织学改变细微,很难通过病理学识别和诊断。

当患者出现下列情况时,应该进行外阴皮肤活检:(1)顽固性过度角化,持续溃疡、糜烂和红斑,新生疣状或乳头状病变,皮肤增厚及怀疑瘤样或恶性病变。(2)按照VLS标准治疗效果不佳。(3)合并子宫颈或阴道上皮内瘤变的患者。(4)原因不明的色素沉着或减退。

外阴硬化性苔藓=治疗+随访

除部分青春期前VLS自然缓解外,大部分VLS患者需要积极干预和治疗,推荐局部外用糖皮质激素作为VLS的一线治疗。对于药物治疗无效或局部严重粘连者,可选择物理治疗或手术治疗。

1、一般治疗

(1)外用保湿润滑剂(鱼肝油软膏、维生素E霜等,长期维持治疗)。(2)局部外用黄体酮、丙酸睾丸酮、雌激素等,因缺乏临床获益的证据已不推荐常规使用。如果是绝经后的患者除了硬化还有老年性萎缩的相关症状,可以局部外用雌激素软膏治疗。(3)患者保持健康生活习惯(少食辛辣等),强调生活中的注意事项。

2、药物治疗[2]

(1)外用糖皮质激素

《女性外阴硬化性苔藓临床诊治专家共识(2021年版)》认为,局部外用糖皮质激素是VLS的一线治疗方案,分为诱导缓解和维持治疗两个阶段,并适时跟踪评估(证据分级:B级;推荐等级:强)。

外用糖皮质激素均可安全应用于青春期前VLS患者,其中,高效外用糖皮质激素可用于孕期和哺乳期妇女。

外用糖皮质激素的主要副反应包括:局部刺激、外阴萎缩、毛细血管扩张、毛囊炎等,一般用药后3个月内很少出现,而且停药或换药后副反应可以得到缓解,对于高危患者必要时可配合外用洗剂及抗生素,提高对局部感染的控制和预防。

(2)钙磷酸酶抑制剂

钙磷酸酶抑制剂可作为VLS的二线治疗药物,如0.1%他莫克司乳膏和1%吡美莫司。建议局部外用0.1%他莫克司乳膏治疗持续时间限制在16~24周以内。

3、物理治疗[2]

《女性外阴硬化性苔藓临床诊治专家共识(2021年版)》认为,外阴聚焦超声治疗、点阵式激光治疗和光动力治疗是VLS的物理治疗方法,创伤小、副反应少,可适用于部分保守治疗无效或药物不耐受的患者。建议物理治疗前行外阴组织活检,排除外阴上皮内瘤变及恶性肿瘤(证据分级:B级;推荐等级:强)。

4、手术治疗

手术治疗适用于保守治疗失败、外阴粘连和可疑恶变患者。手术方式包括外阴局部病灶切除术、单纯外阴切除术或外阴粘连松解术。

需要注意的是,单纯手术切除并不能达到根治VLS的目的,一般术后仍需配合药物治疗。

除了治疗外,长期随访也很重要。《女性外阴硬化性苔藓临床诊治专家共识(2021年版)》建议,VLS患者应长期随访,随访时间一般为治疗后3、6、12个月随访,之后每6~12个月1次。规范治疗可以降低VLS发生外阴鳞状细胞癌的风险。

参考文献:略。

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