揭秘桥本脑病：一种易被忽视的自身免疫性疾病

学的广阔领域中，有一种疾病因其症状多样且缺乏特异性，常常被忽视或误诊。这就是我们今天要探讨的桥本脑病（Hashimotoencephalopathy,HE）。那么，什么是桥本脑病？它的发病机理、临床表现、诊断依据是什么？我们又该如何应对呢？

桥本脑病是什么

桥本脑病又称甲状腺毒性脑病，是一种与自身免疫性甲状腺炎相关的皮质醇敏感性脑炎，仅在少部分患有自身免疫性甲状腺疾病的患者中发现。

桥本脑病的发病机理

1、发病机制

发病机制尚不清楚，多认为甲状腺炎和脑病，与免疫系统的过度激活有关，可能与以下因素相关：

（1）自身免疫反应介导微血管病变导致的脑内低灌注。

（2）促甲状腺激素过度释放引起的毒性效应。

（3）自身免疫性复合物攻击髓磷脂碱基蛋白，触发脑血管性炎症而造成脑水肿。

（4）甲状腺组织与神经组织有共同的抗原决定簇，因此在病理状态下产生的自身抗体可同时对神经细胞或α-烯醇化酶（NAE）产生免疫杀伤作用。

2、病理改变

脑实质内毛细血管周围、动静脉、脑膜血管周围，特别是以静脉为中心的淋巴细胞浸润及髓鞘和（或）轴突损害。

桥本脑病的临床表现

桥本脑病多为急性或亚急性起病，少数为慢性起病，中年女性多见。根据发病类型可分为两类：

1、卒中样发作型

以局灶症状为主，病程呈复发-缓解形式。临床表现为锥体束症状如偏瘫、四肢瘫，也可出现失语、失用、失读、小脑性共济失调、感觉障碍等。

2、持续进展型

多为精神症状，幻觉以幻听常见，兴奋症状如激越、易怒、不安等。部分患者也可出现抑郁、淡漠、意志缺乏、认知功能低下，可有妄想、人格改变、行为异常等。

此外，部分患者还可能出现以下表现：

•意识障碍发生率较高，其程度可从轻度嗜睡到昏迷，意识改变以意识模糊多见。

•锥体外系改变，比如出现不随意运动、肌阵挛、震颤。少数患者可出现斜视、眼阵挛、舞蹈病样运动、肌阵挛、上腭震颤和眼睑痉挛。

•癫痫发作以全面性发作较多，多呈强直-阵挛性发作，也可呈复杂部分性癫痫发作。

•可伴有睡眠障碍、听觉过敏，偏头痛、神经痛性肌萎缩症、脱髓鞘性周围神经病。

桥本脑病的诊断

1、诊断依据

（1）主要标准：①与临床或亚临床自身免疫性甲状腺疾病有关。②血清甲状腺素水平不能解释的症状，或甲状腺素水平正常而症状仍存在。③对激素敏感。④无其他可能原因的急性或亚急性神经或精神症状。⑤排除其他已知的脑病原因：如细菌性、病毒性、真菌性感染，其他代谢性疾病等。

（2）次要标准：①血清或脑脊液中抗甲状腺自身抗体升高。②脑脊液蛋白升高而脑脊液细胞不增多。③脑电图的非特异性异常。

主要标准+次要标准的全部为肯定诊断，主要标准+次要标准的其中1条为可能诊断，仅主要标准为疑似诊断。

2、MRI表现

MRI显示非特异性的大脑皮层下白质区T2WI高信号，随病情好转，异常信号区可恢复正常（图1）。SPECT显示额叶脑血流减低，其次为颞叶、顶叶及小脑。

3、CT表现

CT表现多为阴性，最常见脑萎缩，亦有弥散性白质异常和脑膜强化的报道，但为非特异性。少数报道结果显示两侧海马、颞叶内侧呈边缘性脑炎样改变及小脑病变。

4、鉴别诊断

（1）病毒性脑炎：临床上怀疑为边缘性脑炎时，要警惕HE的可能性。病毒性、细菌性或结核性脑膜脑炎也有癫痫发作、意识障碍、局灶性神经功能缺失等表现，但多伴发热及脑脊液检查异常。

（2）克雅病：常表现为痴呆、肌阵挛、精神症状、小脑失调，且脑脊液中14-3-3蛋白及抗甲状腺抗体均可为阳性，有时与桥本脑病很难鉴别。克雅病是进展性疾病及预后极差，而桥本脑病可以治愈且预后良好。

桥本脑病的治疗

桥本脑病的治疗方法包括甲状腺激素治疗和免疫抑制治疗。其中，甲状腺激素治疗仅在甲状腺功能减退的患者中推荐使用。免疫抑制治疗则主要包括激素、其他免疫抑制剂、免疫球蛋白和血浆置换。

1、激素

常用治疗方案为静脉注射甲基泼尼松龙，然后改为口服强的松，具体维持疗程需要根据患者的症状制定个性化治疗方案。

2、其他免疫抑制剂

对糖皮质激素治疗无效或激素减量时复发的患者，可加用其他免疫调节剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯、羟基氯喹等。

3、免疫球蛋白和血浆置换

对耐药或复发患者二线治疗方案，推荐使用免疫球蛋白、血浆置换。

参考文献

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