特发性肺动脉高压是什么病？

特发性肺动脉高压指一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病。其病因尚未阐明，可能与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。特发性肺动脉高压的症状如下：

1、呼吸困难

是最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重，以至在静息状态下即感觉呼吸困难，与心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关。

2、胸痛

由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。

3、头晕或晕厥

由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。

4、咯血

通常为小量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡。

5、其他

包括疲乏、无力，往往容易被忽视。10%的病人出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑。