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先天性肾上腺皮质增生症严重吗

徐潮 主任医师
三级甲等 山东省立医院 内分泌科
我要问专家

先天性肾上腺皮质增生症一般比较严重。

先天性肾上腺皮质增生症属于常染色体隐性遗传病,一般是在皮质激素合成的过程中所需要的酶出现先天性缺乏后,出现皮质醇合成不足的现象,从而导致促肾上腺皮质激素增多,引起肾上腺皮质过度增生导致的。患儿出生后早期通常醛固酮比较低,容易导致电解质紊乱,甚至出生后数周内会出现休克,危及生命。另外,有些患者还会出现恶心、呕吐、腹泻,或慢性脱水、体格生长发育迟缓等现象,严重的甚至会导致不孕不育。

先天性肾上腺皮质增生症如果早期能及时接受治疗,通常能够较好的改善生长、发育状况,减少对患者的影响。

肾上腺异常
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