支气管扩张症主要指反复的感染或非感染因素引起的支气管与细支气管的不可逆性扩张,其病因主要有以下几点:
低免疫球蛋白血症、干燥综合征、类风湿关节炎或长期服用免疫抑制药物、人类免疫缺陷病毒感染、慢性淋巴细胞白血病、肺移植等均可导致机体免疫缺陷或异常,从而出现呼吸道抵抗力下降,易反复发生支气管-肺感染,从而出现支气管扩张。
如α1-抗胰蛋白酶缺乏、纤毛缺陷(原发纤毛不动综合征等)、囊性纤维化等疾病,在病情严重时常合并支气管扩张病变。
先天性支气管和肺部畸形,如支气管源性囊肿、气管支气管软化、支气管狭窄、巨大气管-支气管症等均可能导致先天性支气管扩张症的出现。
肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉,也可形成支气管扩张。肺结构破坏和支气管扭曲、变形使得分泌物不易被清除,容易继发感染,加重肺脏损害。