先天性肾积水可能和肾脏血管发育异常、下腔静脉发育异常、膀胱输尿管入口狭窄等原因有关。
当肾脏下级的异位血管或迷走血管发育异常时,可能会对输尿管造成压迫,引起先天性肾积水。
下腔静脉发育异常时,可导致后输尿管发生病变,造成梗阻现象引起先天性肾积水。
当膀胱或输尿管发育不良时,可能会造成膀胱输尿管入口狭窄,由于影响正常的肾脏排泄功能,因此也可造成先天性肾积水。