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什么是遗传性肾癌呢?

宋健 主任医师
三级甲等 首都医科大学附属北京友谊医院 泌尿外科
我要问专家

遗传性肾癌属于肾癌中比较特殊的一类,大概占总数的2%~4%,具有明显的家族遗传倾向,患者父母兄弟姐妹等亲人中就有患该病的。例如位于染色体3p25-26的VHL基因与透明细胞癌,位于染色体7q31的c-MET基因与遗传性乳头状肾细胞癌有关。

肾癌包括VHL病、结节性硬化、BHD病、遗传性乳头状肾细胞癌、家族性平滑肌瘤病、Cowden综合征、琥珀酸脱氢酶肾细胞癌等,临床诊断可参照有四个基本原则:遗传性肾癌患者的发病人群以中、青年居多;肿瘤常为双侧、多发;除了肾癌的表现外常合并上述综合征的其他表现;且检测可发现相应的染色体和基因存在异常。

治疗原则一般是肿瘤体积小于3cm者观察,大于等于3cm时手术治疗,影响肾癌预后的主要因素是病理分期。

肾癌
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