胆汁性肝硬化是指原发性硬化性胆管炎引起来的肝硬化,往往因为肝内、外胆管慢性纤维化,胆管壁增厚导致胆管狭窄或闭塞的炎症性疾病,又称为狭窄性胆炎。
胆汁性肝硬化的绝大部分患者会有间歇性发作表现,而在发作间歇期可无明显特殊症状。发作时临床特点常表现为,持续性无痛性黄疸、皮肤瘙痒、发热、乏力、神志淡漠等。病情严重的患者可表现为寒战、高热等胆管炎表现。
临床上可给予熊去氧胆酸可降低患者胆红素和转氨酶水平,但不能改善临床症状和延缓病程,当患者合并胆管炎可给予抗生素治疗。肝移植是胆汁性肝硬化终末期治疗的最后方法,5年生存率可达85%。