肺纤维化是“间质性肺病”的缩写。肺间质组织由弹性蛋白和蛋白多糖、胶原组成,当成纤维细胞受到化学或物理损伤时,会分泌胶原来修复肺间质组织,导致肺纤维化。
肺纤维化是一组弥漫性实质性肺疾病,起病隐匿,病情加重,通常被理解为肺损伤后人类自我修复的结果,其特征是肺泡壁间质纤维化和慢性弥漫性炎症。
肺纤维化的主要症状是呼吸困难。早期没有咳嗽。随着疾病的发展,其特征是干咳或少量黏液痰、进行性气短、偶尔的血痰和继发感染。然后会出现体重减轻、食欲不振、全身疲劳和关节疼痛。急性型可能发烧,晚期将发生以低氧血症为主的呼吸衰竭。