特发性肺纤维化是找不到原因的大范围肺纤维化变化,肺部慢性进展,纤维化的一种间质性肺炎。
虽然不知道本病的原因,但男性比女性多,病情慢,不易察觉。主要症状是干咳及进行性呼吸困难,通常在活动后发生,患者会出现体重疲劳、减轻、全身不舒服、肌肉关节痛等症状。肺功能严重下降,肺有蜂窝肺等特征性变化,晚期患者非常痛苦。
特发性肺纤维化的原因包括基因遗传、慢性病毒感染、长期大量吸烟、环境暴露等长期接触金属粉尘、植物粉尘、石粉、木屑、家畜、农业粉尘、胃食管反流等,这些因素会导致肺泡上皮细胞损伤。