原发性骨髓纤维化是怎么回事

原发性骨髓纤维化（IMF）又称原发性慢性骨髓纤维化。是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病。

临床特征性表现是脾脏明显增大（多数为巨脾）和各器官的髓外造血；患者最特征性的表现是巨脾，脾大常超过脐以下或腹部正中线。部分患者表现为发热、体重下降等高代谢状态。少数患者合并有痛风、骨痛。

确诊依靠骨髓活检：组织病理学可见不同程度的骨髓纤维组织增生。血液学特征表现外周血细胞涂片中出现畸形的红细胞及数量不一的幼稚粒细胞、红细胞。病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化；

晚期出现骨髓衰竭。治疗方式有脾切除、异基因造血干细胞移植术、细胞毒性药物等。该疾病生存期为1-15年，主要的死亡原因是出血、感染、心脏功能不全等。