肺受累的病因包括脊髓血管疾病和原发性小血管炎。
肺受累主要表现为胸痛、气短和干咳。一些患者出现胸腔积液、间质性肺纤维化、肺动脉高压或胸膜肥厚。
咯血是肺受累的常见表现,从带血痰到大咯血不等。12%-29%的脊髓血管病患者伴有肺出血,肺出血也是患者死亡和发病的重要因素之一。
大多数病例发生在入院后一个月内,但也可能存在很长时间,并伴有贫血和呼吸困难。常见的影像学特征是肺泡阴影,无肺感染或水肿。一些小血管性肺血管炎患者的临床影像学功能与间质病变过程一致,类似于特发性肺纤维化。