先天性胆总管囊肿与遗传有一定关系,可能是患者的胰胆管在合流时出现异常导致的。此外还有可能是患者在胚胎时期感染EB病毒导致的,但这种原因较为少见。
正常情况下,人体的消化系统进行消化时,需要通过胰液以及胆汁进行辅助。而胰液与胆汁在流往十二指肠时,需要同时进行。当患者的胆汁与胰液无法正常流往十二指肠,或胰管和胆管较长时,可能会导致胰液反流到胆总管,从而刺激胆道系统,使胆管或胆囊病变。而胆总管囊肿是较为常见的病变之一。