神经学界-专家访谈

烟雾病是一种较为罕见的慢性闭塞性脑血管疾病，其病因目前尚不明确。近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率均呈现上升趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议。近日，我们采访了解放军总医院第五医学中心神经外科主任韩聪教授。韩教授结合丰富的临床经验，深入分享了烟雾病和烟雾综合征的诊断标准、影像学技术应用、个体化药物治疗选择、手术治疗策略及围手术期管理等方面的最新见解。

巢内神经学界：《烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2024版）》中对烟雾病的诊断标准进行了更新。您在实际临床诊断中是如何应用这些标准的？

韩聪教授：烟雾病(MoyamoyaDisease)是一种以颈内动脉末端慢性的狭窄闭塞，颅底异常血管网代偿性增生为特征的脑血管疾病，因为代偿增生的血管网形似烟雾，所以才被命名为烟雾病。实际上烟雾病是基于形态学描述的一类疾病的总和。

近年来，虽然日本、美国、法国、中国等国家陆续更新了多个版本的指南和专家共识，但烟雾病的基本定义总体上没有大的变化。变化主要体现在对烟雾综合征的合并疾病的定义上，需要排除其他可能引起相似脑血管表现的全身系统性疾病，比如动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、颅脑肿瘤、唐氏综合症、神经纤维瘤病等。

在烟雾病的分级标准上，非常值得高兴的一点是2024版专家共识引入了我们团队基于全脑侧支循环评估基础上制定的烟雾病新评分系统。《烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2024版）》对烟雾病的分级标准推荐了三个，一个是传统的铃木分级，一个是2010年左右德国学者提出的柏林分级，一个就是我们团队在2019年提出的侧支循环分级。

由于我们的新分级标准引入了全脑血供整体评估的概念，对于卒中风险的预测更具优势，尤其是量化了大脑后动脉通过软脑膜向前循环代偿这一烟雾病主要的侧支代偿路径，在2019年发布之后该评分标准被大量研究借鉴引用。可以说在烟雾病的研究领域发出了“中国声音”。

巢内神经学界：全脑DSA被认为是诊断成人烟雾病的“金标准”，对于儿童或其他无法配合的患者，CTA或MRA也被推荐使用。您如何看待不同影像学技术在诊断烟雾病中的准确性和局限性？

韩聪教授：诊断烟雾病的主要影像学方法包括DSA（数字减影血管造影）、CTA（计算机断层扫描血管造影）、MRA（磁共振血管造影）和TCD（经颅多普勒超声）。

DSA目前仍是诊断烟雾病的“金标准”，尽管有创且存在并发症风险，但其在外科治疗中，尤其是制定个体化的血管重建方案时，仍具有不可替代的作用。TCD作为一种简便易行的筛查方法，更适用于高危或者易感人群的筛查工作，例如患者家属的筛查。CTA和MRA作为诊断方法完全够用，能够提供足够的信息进行诊断，但在外科治疗中，DSA的有创和并发症风险也是不能回避的问题，用无创的脑血管评估方法代替传统的DSA检查也是全世界目前都在努力做的一个重要研究方向。

除了血管形态学的检查之外，脑血流灌注的评估，例如CTP（计算机断层扫描灌注成像）、MRP（磁共振灌注成像）和ASL（动脉自旋标记）等都是烟雾病手术决策的重要依据。从我们的经验和目前的共识来看，DSA或MRA明确诊断+临床症状+灌注降低/缺损，这三点是进行血运重建手术的主要依据，当然我们也要根据患者的个体差异进行个体化评估和决策。

另一个值得一提的是高分辨管壁成像，目前管壁成像给我们提供的信息也非常重要，尤其对于判断围手术期风险和指导用药方面，显示出越来越大的作用。

巢内神经学界：在药物治疗方面，您通常如何为烟雾病患者制定个体化的治疗方案？

韩聪教授：由于烟雾病的发病机制尚不明确，目前没有药物能够控制或逆转其进展。因此，药物治疗主要侧重于对症处理和控制危险因素。

对于成人患者，有很多研究表明，高血压、高脂血症、高同型半胱氨酸血症等脑血管病的危险因素可能会增加烟雾病患者的卒中风险和围手术期并发症，因此需要重视这些危险因素的日常管理。

以阿司匹林为代表的抗血小板药物和他汀类药物可能有助于降低缺血型烟雾病患者的卒中风险，但目前缺乏高级别的临床证据来支持这一点。对于出血型烟雾病患者，抗凝和抗血小板药物的应用都需谨慎，不当使用可能增加出血风险。

总得来说，烟雾病的内科治疗没有特效药物，但由于病程较长，控制血管危险因素对于降低卒中风险至关重要，内科治疗是烟雾病全病程全链条管理中非常重要的一环。

巢内神经学界：韩教授，您能否分享一些烟雾病患者手术策略的选择经验和考虑因素，以及如何评估手术的时机和适应证？

韩聪教授：尽管缺乏高级别的临床研究证据，但血管重建手术仍然是目前烟雾病公认的最有效治疗方法。

最新版的专家共识中提到儿童烟雾病推荐使用间接血管重建术，而成人的手术可能采用联合血管重建术获益更大。但实际上我们团队发现不管是儿童还是成人患者，采取各种血管重建术都能取得良好的疗效。缺血型患者的手术疗效通常更好，而出血型患者的手术疗效则存在更多不确定因素。

因此，对于烟雾病患者的手术方案和手术时机的选择，还是要个体化评估。儿童患者建议早期干预，以降低卒中风险并避免影响神经系统发育。成人患者的评估更为复杂，需要医生根据患者的自然病程和进展速度进行详细评估和经验性判断。

这对我们这些外科医生而言，确实需要面对很大的压力，因为任何决策都可能对患者将来的生活造成很大的影响。

巢内神经学界：烟雾病患者围手术期管理中可采取哪些措施来预防和处理可能出现的并发症？

韩聪教授：烟雾病围手术期的并发症主要包括短暂性的神经功能受损、癫痫、脑梗死和脑出血等。其中，短暂性神经功能受损较为常见，表现为间断性的失语和肢体麻木无力。

围手术期管理，尤其是血压和脑灌注的管理，与手术本身同等重要。有效的围手术期管理能够显著降低并发症的发生，因此预防并发症比处理并发症更为关键。

预防并发症的关键在于术前精细化和全面的评估。术前对患者进行详细的评估，了解其各方面的情况，有助于降低围手术期并发症的发生率。

术前评估越全面，围手术期出现并发症的概率就越低。因此，详尽的术前评估是围手术期管理的重要组成部分。

巢内神经学界：烟雾病患者常常伴有认知功能障碍，如何进行评估和治疗？在康复治疗方面，哪些方法可以改善烟雾病患者的认知功能？

韩聪教授：包括烟雾病在内的慢性脑血管病患者，常面临认知障碍导致的社会生活能力下降问题。这些患者可能在日常生活中没有行动和言语障碍，但认知能力下降使他们难以获得工作机会和社会独立生存能力。

既往临床医生与研究者可能更多关注烟雾病患者的卒中相关临床症状和风险评估，但神经心理状态和认知功能对于一个成年患者是否能够融入社会至关重要，应与损伤救治和功能改善一同作为治疗决策的重点。

目前缺乏大样本研究和高级别临床证据支持的认知功能障碍治疗方法。根据经验，改善灌注，帮助患者摆脱长期的缺血和低灌注状态是最重要的。此外，胆碱酯酶抑制剂、NMDA受体拮抗剂、银杏叶提取物、丁苯酞等药物可能有益，但缺少高级别用药证据。

此外，根据我们的临床经验，认知训练和非侵入性的物理刺激技术对于部分中重度认知障碍患者有一定效果，也是我们目前的研究方向之一。

巢内神经学界：在烟雾病的研究领域，未来有哪些方向或问题是需要我们重点关注和深入研究的？您对烟雾病治疗的未来发展有何期待？

韩聪教授：烟雾病研究中存在许多未解决的问题，除了上述提到的药物治疗和手术治疗问题，致病基因、发病机制、儿童与成人患者的区别、东亚地区的高发病率，以及卒中预警指标的问题等，都需要我们去解答。

最近二十年，我们在在烟雾病的基础和临床研究上取得了超出想象的成果。今后一段时间，发病机制，血流动力学和卒中风险评估应该仍是研究的热点。

随着全世界研究者的不断努力，未来的研究方向将逐渐从改进烟雾病的手术治疗效果，转向阻止病情进展，最终目标是“治未病”，预防烟雾病的发生。尽管任重道远，我们依然要砥砺前行。

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