山东省妇幼保健院（集团）妇女健康云讲堂

外阴癌占女性生殖系统恶性肿瘤的2~4%，主要发生于绝经后妇女，发生率随着年龄的增长而增加。90%的外阴癌为鳞状细胞癌，其余为恶性黑色素瘤、巴氏腺癌、Paget病、基底细胞癌、疣状癌、肉瘤等。手术治疗为外阴癌的主要治疗手段。本文中，山东省妇幼保健院孙玲娜医生分享了自己在外阴癌的分期、预防、辅助检查、诊断方面的经验。

一、外阴解剖

生殖器包括外阴和阴阜或耻骨区域。外阴位于会阴部的前三角区。大多数恶性肿瘤原发于阴唇皮肤。原发于阴蒂和前庭大腺的恶性肿瘤极其罕见。原发灶必须经病理学确诊，并明确原发灶来源于外阴。

来自外阴的淋巴液首先回流至腹股沟/股淋巴结区，其次是髂外和髂内淋巴结区。根据原发灶的位置、大小及是否靠近中线，淋巴引流可分为单侧或双侧性。另外，若病灶接近或位于阴蒂，淋巴引流可直接到髂血管区城。腹股沟和股淋巴结是外阴癌转移的第一站，随后是盆腔淋巴结。

二、外阴癌的分期

外阴癌的分期采用国际妇产科联盟（FederationofInternationalGynecologicOncology，FIGO）的FIGO分期，共分为四期，Ⅰ期、Ⅱ期为早期，淋巴结检查结果为阴性；Ⅲ期、Ⅳ期为晚期，已经出现淋巴结转移或远处转移。

三、外阴癌的组织病理类型

四、外阴癌的诊断

1、详细询问病史

需详细询问患者有无相关的临床症状，如外阴瘙痒、疼痛、外阴肿块或溃疡。晚期患者可出现疼痛、渗液和出血。

2、全身体格检查

在进行全身体格检查时，应特别注意浅表淋巴结（尤其是腹股沟淋巴结）有无肿大，晚期患者由于淋巴结转移可出现腹股沟区肿块。

3、妇科检查

明确外阴肿物或病变的部位、大小、质地、活动度、色素改变、形态、皮下浸润的深度、距外阴中线的距离等，肿瘤是否累及尿道、阴道、肛门和直肠，检查外阴皮肤有无增厚、色素改变及溃疡情况。

4、辅助检查

（1）常规检查

血、尿、大便常规检查，肝肾功能和血清肿瘤标志物（如鳞癌需查SCCA，腺癌需查CEA、CA199等）。

（2）影像学检查

胸部X线/CT检查排除肺转移；晚期肿瘤需行外阴、腹股沟区和盆腔增强CT、MRI或PET-CT等。盆腔和腹股沟区CT或MRI扫描有助于检测相应部位的增大淋巴结以及是否有骨质侵蚀，或发现转移灶。CT或MRI扫描有利于制定后续治疗方案。

（3）其他

HPV及细胞学检查：由于HPV相关的肿瘤常与其他部位的鳞状上皮内瘤变相关，所以推荐行子宫颈及阴道部位的细胞学和阴道镜检查。HPV阳性者需进行宫颈HPV和细胞学检查，有助于发现宫颈、阴道同时存在的病灶。

超声指引下细针穿刺活检：诊断腹股沟淋巴结转移的方法。

其他检查：膀胱镜、肠镜。

5、诊断

组织病理学检查是确诊外阴恶性肿瘤的金标准。任何可疑的外阴病变必须活检以排除浸润癌。必要时在阴道镜指导下行病变部位活检。肿瘤直径＞2cm的外阴癌可直接在肿瘤部位钳夹取活检，肿瘤直径≤2cm的早期外阴恶性肿瘤可在局麻下行肿物完整切除活检，包括肿瘤、肿瘤周围皮肤及皮下组织，可采用Keyes活检器，或切开活检或楔形切除活检。

五、外阴癌的治疗

外阴癌的治疗主要根据组织病理和分期决定，早期肿瘤以手术为主，局部晚期肿瘤手术结合放疗，晚期、转移肿瘤全身系统治疗和姑息、对症及支持治疗。

（一）手术治疗

1、手术治疗趋势

随着对外阴癌生物学行为的认识，外阴癌的手术治疗模式发生了很大改变，强调个体化的手术治疗，在保证治疗效果的前提下尽量采用最保守的手术方式，推荐三切口技术，局部广泛切除术为标准术式，并且重视综合治疗。

2、手术治疗方式的选择

所有ⅠB期或Ⅱ期的外阴癌患者都需腹股沟/股淋巴结切除术。单侧小病灶（病灶直径小＜4cm及距外阴中线部位≥2cm）且同侧淋巴结阴性患者出现对侧腹股沟区淋巴结转移发生率小于1%，这些患者不需要切除对侧腹股沟/股淋巴结。

肿瘤靠近（距离中线部位＜2cm）或跨越中线部位的患者，尤其是小阴唇上部受累及单侧巨大病灶（直径＞4cm）或单侧腹股沟淋巴结检查结果为阳性的患者，推荐双侧腹股沟/股淋巴结切除术。

对于大多数肿瘤患者来说，可以直接缝合关闭切口。但对于大面积缺损的创面和为了保留阴道功能的患者而言，须考虑重建手术。重建手术通常需要皮瓣转移，最常用的3种皮瓣为V-Y皮瓣、菱形皮瓣和臀大肌肌皮瓣。

外阴癌采用手术治疗时，应根据不同的病灶位置、病变的范围以及有无腹股沟淋巴结的转移选择个性化的手术范围。针对中线部位的肿瘤，应采用横切口的方式，切除中间部位的病灶＋双侧腹股沟淋巴结；对于单侧病灶大小＜4cm，距离外阴中线2cm以上，同侧淋巴结阴性，则仅切除同侧腹股沟淋巴结。

3、前哨淋巴结技术

为了使手术创伤更小，恢复更快，前哨淋巴结技术在早期外阴癌患者中的应用逐渐增加。其应用指征为：局限于外阴的单发病灶；肿瘤直径小于4cm；肿瘤间质浸润超过1mm；临床检查未发现腹股沟区淋巴结肿大。

（二）放疗

1、根治性放疗

适用人群：（1）不可切除的局部晚期肿瘤，包括部分Ⅱ期（肿瘤直径＞4cm或肿瘤侵及阴道、尿道、肛门）、Ⅲ~ⅣA期肿瘤。（2）手术有可能造成严重并发症或有严重伴发疾病不能接受手术的早期患者。

2、术后辅助放疗

适用人群：（1）切缘阳性，但淋巴结影像学、病理学及临床检查均阴性，这部分患者可再次选择手术切除或外照射放疗±后装放疗±同期化疗。（2）切缘阴性、淋巴结阳性的患者，术后行外照射放疗±同期化疗；（3）切缘及淋巴结均为阳性的患者，术后行外照射放疗±后装放疗±同期化疗±再次手术切除。

3、姑息性放疗

适用人群：对于复发、转移患者，可以给予旨在减轻症状的姑息性放射治疗。针对复发、转移病灶给予局部照射，照射剂量分割模式及总照射剂量根据治疗目的及周围危及器官耐受剂量确定。

六、外阴癌的随访

大多数妇科恶性肿瘤在治疗5年内复发，而外阴癌局部复发绝大多数发生在治疗结束后2年内，因此，外阴癌治疗结束后的前2年应每3~6个月复查1次，随后每6~12个月复查1次。随访内容包括复发或治疗不良反应相关的症状及全面的临床检查。SCC-Ag是患者无病生存率和总生存率的一项独立预后因素，可作为随访检测的血清肿瘤标志物。

七、其他类型外阴恶性肿瘤

1、外阴恶性黑色素瘤

外阴恶性黑色素瘤的发病率仅次于鳞癌，多数位于阴蒂或小阴唇，推荐外阴局部广泛切除，手术切缘距离病灶至少1cm。淋巴结切除尚存争议，术后放疗、化疗、干扰素治疗意义不明。外阴恶性黑色素瘤患者推荐检测是否存在c-kit和BRAF突变，可能指导免疫治疗。

2、前庭大腺癌

前庭大腺癌比较罕见，有效治疗方式是广泛半外阴切除和双侧腹股沟淋巴结切除术，多数病例在确诊时已出现转移。由于肿瘤所处的解剖位置，深达坐骨直肠窝，很难达到足够的手术切缘，术后辅助放疗有助于降低局部复发。

3、外阴Paget病

外阴Paget病好发于绝经后妇女，多伴有外阴瘙痒和疼痛不适，湿疹样外观需活检确诊。治疗方案可选择局部表浅切除术。需要注意的是，外阴Paget病组织学表现常超出临床可见的病变范围，手术切缘通常难以切净，术中冰冻非常重要，常需植皮。合并腺癌者，浸润的部分行局部广泛切除术，切缘至少离开病灶边缘1cm，需行腹股沟/股淋巴结切除术。术后放疗指征与鳞癌一致。

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