专家访谈

编者按：抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是一种由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎。该疾病进展迅速，病情危重，不及时治疗患者预后常常较差。目前，该病的病因及发病机制尚不明确，卵巢畸胎瘤是目前已知与抗NMDAR脑炎明显相关的肿瘤。畸胎瘤内的神经组织成分可表达NMDAR，刺激机体产生抗NMDAR抗体，从而致病。卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床诊治中国专家共识（2022年版）于今年9月8日发表，本文中上海交通大学医学院附属仁济医院狄文教授，解读了共识的制定背景、意义、亮点以及NMDARE的治疗和预后。

妇产医典：狄教授，近日，卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床诊治中国专家共识（2022年版）发布，作为执笔专家，请您介绍一下制定该共识的背景和意义？

狄文教授：卵巢畸胎瘤是最常见的卵巢生殖细胞肿瘤，抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎（NMDARE）是卵巢畸胎瘤罕见的并发症之一，属于自身免疫性脑炎。

自2010年国内引入并建立抗NMDAR抗体诊断试验并报道首例NMDARE以来，临床确诊的病例数也随之逐渐增加。

近年来，我科和神经内科共同成功诊治数例卵巢畸胎瘤相关NMDARE患者，患者通常因首发神经和精神症状而就诊于神经内科，经抗NMDAR抗体检测阳性而确诊。

因女性NMDARE患者常伴有卵巢畸胎瘤，转至妇科手术。准确诊断并及早治疗与预后良好相关；遗漏者，少数留有后遗症，重者可死亡，需引起妇科医生的重视。

由于临床表现复杂，妇科医生对NMDARE认识仍不足，缺少诊治经验；目前卵巢畸胎瘤引发NMDARE多为病例报告或病例系列研究，循证医学证据不足，临床缺乏相应的指南或共识，为此，中国医师协会妇产科医师分会有关专家制定我国妇产科领域关于卵巢畸胎瘤相关NMDARE的诊治共识，以指导临床诊疗规范化。

妇产医典：NMDARE是卵巢畸胎瘤罕见的并发症之一，临床较为少见。该共识的制定对其临床规范化诊疗给予了指导，请您介绍一下该共识的要点和亮点？

狄文教授：神经内科领域专家2017年已制定《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》，为神经内科医生规范化诊治NMDARE给予了指导，本共识的亮点在于在2017年共识基础上增加了当发现卵巢畸胎瘤时NMDARE患者的神经内科和妇科双方面的诊治要点。

例如，对于出现神经精神行为异常或ICU出现意识障碍、中枢性低通气等NMDARE相关症状的女性患者，神经内科医生应该进行妇科肿瘤筛查，如发现卵巢畸胎瘤，尽早请妇科医生会诊，做到对卵巢畸胎瘤的早发现、早诊断、早治疗，以提高NMDARE患者的预后；另一方面，作为妇科医生，需警惕卵巢畸胎瘤引发NMDARE的可能性，重视体积较小的卵巢畸胎瘤的及时诊治，一旦出现NMDARE相关症状，一定要及时请神经内科医生会诊，共同治疗本病。

此版共识在诊治过程强调了需要神经内科、妇科、麻醉科、ICU等多学科的共同参与。

妇产医典：MDARE的治疗方式有哪些？结合共识中的推荐，在为患者制定治疗方案时有哪些需要注意的点？

狄文教授：NMDARE的治疗包括肿瘤治疗、免疫病因治疗与对症治疗（对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗和康复治疗）。其中卵巢畸胎瘤的发现及尽早手术切除可以改善预后并减少复发，因此手术和免疫治疗是卵巢畸胎瘤相关NMDARE最重要的治疗。

需要注意的是，通过肿瘤筛查早期发现疾病和尽早手术治疗，以肿瘤切除联合免疫治疗为主，神经精神症状的药物治疗为辅，同时需要神经内科、妇科、麻醉科、ICU等多学科的共同参与。

妇产医典：NMDARE的手术治疗应遵循哪些原则？对于卵巢切除术（或输卵管卵巢切除术）和卵巢畸胎瘤切除术等手术方式，在手术方案选择方面有哪些注意事项，本版共识给予了怎样的建议？

狄文教授：NMDARE患者原则上一经发现卵巢畸胎瘤，应尽快予以切除；及时发现及切除可显著改善预后。

关于手术，选择卵巢切除术还是卵巢畸胎瘤切除术目前尚存争议，病情严重者往往更倾向选择输卵管卵巢切除术；重症未生育患者，如家属强烈要求保留卵巢，告知风险后可以选择卵巢畸胎瘤切除术；轻症患者可以选择卵巢畸胎瘤切除术。

手术方案选择方面注意：（1）告知单侧或部分卵巢切除术的风险和益处，建立有效的知情同意程序。（2）告知失去双侧卵巢会严重影响生殖、心血管和骨骼健康。由于这些患者精神状态异常，缺乏知情同意能力，必要时医学伦理咨询。（3）选择双侧卵巢切除患者往往病情严重，有条件者，推荐卵巢组织冻存保育。

妇产医典：NMDARE预后情况如何？本版共识在后续随访及复发后的处理方面有哪些建议？

狄文教授：卵巢畸胎瘤相关NMDARE患者预后良好，约80%的患者部分或完全康复，少数病例出现治疗延误和严重并发症甚至死亡。卵巢畸胎瘤患者相比无肿瘤的患者，神经精神症状更严重，但肿瘤切除后的长期预后较好，早期诊断和治疗可改善患者的预后，有助于减少脑炎的复发。

对于复发患者，一致认为需要再次进行肿瘤筛查。

随访方面，脑炎恢复良好者：青春期前女性，仅在诊断时进行卵巢畸胎瘤筛查；青春期后女性，每年进行一次卵巢畸胎瘤筛查，最多随访2年；脑炎长期未能恢复或复发者：每年进行一次卵巢畸胎瘤筛查或在复发时进行卵巢畸胎瘤筛查，最多随访5年。

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