大爱无疆|妇科肿瘤诊治新进展及康复管理系列讲座

沈亮 妇产科·副主任医师

山东省立医院

在10月8日的“大爱无疆|妇科肿瘤诊治新进展及康复管理系列讲座”中,山东省立医院沈亮教授就“静脉播散性平滑肌瘤病:会爬行的肿瘤”进行授课。授课从以下几方面进行:

  1. 病历汇报
  2. 疾病概述
  3. 资料汇总

静脉内平滑肌瘤病

一种由良性平滑肌细胞在静脉系统内蔓延生长引起的罕见疾病。其可在静脉系统内形成瘤栓,甚至通过下腔静脉进入心脏。

病因

子宫良性肿瘤类似恶性肿瘤的生物学行为。

蔓延途径

  1. 50%的瘤体进入双侧子宫静脉-髂内静脉-髂总静脉下腔静脉
  2. 25%的瘤体侵及右侧卵巢静脉后直接蔓延至下腔静脉
  3. 25%的瘤体通过左侧卵巢静脉-肾静脉-下腔静脉

临床表现

  • 月经过多,盆腔压迫感
  • 下肢水肿,间歇性晕厥,呼吸困难,胸闷,腹胀,右心衰
  • 肺栓塞,猝死

分期

  • 1期:病灶局限在盆腔静脉
  • 2期:病灶累及到腹腔但未达到肾静脉水平
  • 3期:当病灶超过肾静脉水平未达到肺动脉时,下腔静脉/右心房
  • 4期:肺动脉、肺部转移

辅助检查

  • 妇科超声
  • 腹部超声
  • 心脏超声
  • CT
  • MRI
  • CTA

鉴别诊断

  • 子宫平滑肌瘤
  • 子宫平滑肌肉瘤
  • 低级别子宫内膜间质肉瘤
  • 静脉血栓栓塞症
  • 心房粘液瘤
  • 恶性瘤栓

治疗

  • I期

全子宫切除术;

全子宫+双附件切除术;

子宫肌瘤剥除术(保留生育)。

  • II期

妇科联合血管外科手术治疗,确保将肿物全部取出,无需进行体外循环。

  • III期或IV期

体外循环条件下行妇科联合外科手术治疗,需根据其临床症状及影像学表现,行个性化手术治疗。

预后

  • 复发率高,有报道复发率高达30%。
  • 危险因素:年龄较轻、初始肿瘤大,前次手术未完全切净病灶。
  • 保留卵巢患者的应充分沟通病情,告知复发风险。术后可考虑辅以促性腺激素释放激素激动剂或抗雌激素药物治疗,但有效性仍存在争议。

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