专家访谈

刘木彪 妇产科·主任医师

珠海市人民医院

编者按:腹膜播散性平滑肌瘤病(leiomyomatosisperitonealisdisseminate,LPD)是一种罕见的良性疾病,其特点是多发平滑肌瘤结节弥漫分布在腹膜和腹膜下间隙。其发病率低,主要发生于绝经前女性,在绝经后女性中鲜有报道。LPD无特异性临床表现,多无明显症状。近日,第七届妇科肿瘤与微创技术岭南论坛成功召开,会中,大会主席、珠海市人民医院副院长刘木彪教授就腹膜播散性平滑肌瘤的诊疗进行了授课分享,借此机会,妇产医典就该疾病诊疗的多个问题对刘木彪教授进行了专访。

妇产医典:刘教授,您在本次第七届妇科肿瘤与微创技术岭南论坛中为大家分享了腹膜播散性平滑肌瘤的诊疗经验,请您介绍一下该病的发病机制?

刘木彪教授:腹膜播散性平滑肌瘤(LPD)的发病机制目前仍不清楚,有不少学者提出了不同的学说或假说,主要包括:

1)腹膜化生学说:Tavassoli等学者推测腹膜多潜能干细胞具有化生为平滑肌组织的潜能,但尚不清楚其具体机制。

2)性激素学说:因LPD多见于育龄期女性,多数患者有妊娠、卵巢功能性肿瘤、口服雌孕激素等引起机体雌激素水平升高的病史。而部分LPD患者在终止其性激素接触史后出现的自发性退化,则更加支持了这一学说。

3)子宫内膜异位症相关学说:有学者发现部分LPD患者常合并子宫内膜异位症,同时伴有肿瘤标记物CA125的升高。因此提出LPD与子宫内膜异位症可能具有相同的细胞起源。近年来,已经有越来越多的文献报道了两者的相关性。

4)遗传因素学说:因平滑肌瘤细胞和组织的种植是LPD的重要发病原因,有部分学者分析认为:8、12、17及X染色体的变异,可能提示LPD与子宫肌瘤有共同的发病机制。

5)医源性因素学说:目前关于临床报道的LPD,>50%曾有腹腔镜下子宫(肌瘤)分碎术史,因此,有学者提出,医源性LPD可能来源于肌瘤粉碎时残留于盆腹腔的肌瘤组织。

妇产医典:腹膜播散性平滑肌瘤的临床表现为非特异性,多数为发现盆腹腔或腹壁包块而就诊,结合您的临床经验,您认为该病的诊断要点是什么?需要借助哪些手段进行诊断?应与哪些疾病相鉴别?

刘木彪教授:确实如此,LPD的临床表现缺乏特异性,难于术前诊断,多在术时发现。患者多数因发现盆腹腔或腹壁包块而就诊,病灶大小不等,数目与累及部位不定,少数表现为腹痛、尿频等肿瘤压迫症状,同时合并子宫肌瘤者可表现为月经改变等相关症状。

目前尚未发现特异性血清学标志物。影像学检查可见盆腔多发占位性肿块,其内可见分隔及坏死囊变区,增强扫描呈不均匀强化,其生长方式酷似恶性肿瘤,但无周围组织浸润或破坏,是一种同源性的多中心肿瘤。但此影像学特征并不典型,故诊断价值有限。但如果患者同时有子宫肌瘤或过去有子宫肌瘤手术史,尤其既往有腹腔镜下子宫(肌瘤)分碎病史者,需高度警惕本病。

LPD需要与原发性腹膜肿瘤、寄生性平滑肌瘤、子宫平滑肌肉瘤、腹膜转移癌、间皮瘤、结核和淋巴瘤、腹部良性转移性平滑肌瘤病(BML)等疾病鉴别。

但重点需与BML鉴别,两者有很多相似点:

1)病理组织学多数相同,均为平滑肌瘤组织。

2)均常合并子宫平滑肌瘤;遗传学上证明病灶与子宫原发病灶属同一克隆起源。

3)肿瘤结节常多发,单个少见。但也有一些不同点。比如:BML可转移至实性器官,肺最多见,而LPD则弥漫分布于腹膜腔,一般不会转移到其他实质器官内;LPD病理组织学基本为良性;BML还包括交界性或低度恶性等潜在可能;发病机制不同。

妇产医典:目前腹膜播散性平滑肌瘤的治疗方法都有哪些?针对不同病例(生育、未生育)选择治疗方法时需要关注哪些问题?

刘木彪教授:目前以手术治疗为主,适当联合或单用降低雌激素水平药物等方法治疗。但尚无规范的治疗方案,应遵循个体化治疗原则。

手术方式需充分考虑患者的年龄、症状、生育要求以及既往治疗等因素,实施个性化的手术治疗方式。年龄<40岁,且已完成生育,以全子宫及播散肌瘤切除术为宜;40岁以上者建议同时切除双侧附件;如大网膜存在散在多发肌瘤结节,为减少遗漏和复发机会,可考虑大网膜完整切除术。对于尚未生育的患者,则应在保留其生育功能的前提下,尽可能切除所有肉眼可见肿瘤,以减少或延缓复发。

妇产医典:腹膜播散性平滑肌瘤的预后如何?术后是否需要管理,如何进行术后管理?

刘木彪教授:LPD虽为良性肿瘤,但由于切除可能不能彻底而存在肌瘤病灶残留,因此一方面术后尽量避免性激素刺激,并辅以GnRH-a、芳香化酶抑制剂等药物降低雌激素水平;另一方面其有播散和复发的生物学行为,极少数有恶变趋势,因此不论行何种术式,术后都应定期严密随访。

妇产医典:腹膜播散性平滑肌瘤的治疗方面是否存在有争议问题?

刘木彪教授:LPD的治疗基本不存在争议,而应注重针对患者具体情况实施个体化的决策。我们需要在术前充分了解病史与评估,做好围术期的充分准备,既要努力实现肉眼可见肌瘤的清除,又不要忽视术后的雌激素抑制管理。

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