孕筹帷幄|山大二院产科系列大课堂

编者按：近年来随着环境的日益恶化及其他各种因素的综合作用，胎儿先天性心脏病发生率呈现逐年上升的趋势，若能早期及时诊断胎儿先天性心脏发育异常，根据胎儿心脏发育异常的程度进行适当的选择，可有效降低先心病的出生率和围产儿的病死率，减轻家庭与社会的负担。在孕筹帷幄山东大学第二医院产科系列大课堂上马伟红教授就《常见胎儿心脏发育异常的诊断及预后评估》这一问题进行了讲解，快来围观吧！

一、正常心脏解剖及血流动力学

正常成人心脏解剖及血流动力学：

血液循环分为体循环和肺循环

肺循环：右心室—肺动脉—肺中的毛细管网—肺静脉—左心房。

体循环：左心室—主动脉—身体各处的毛细管网—上下腔静脉—右心房。

血液循环路线：左心室—(此时为动脉血）—主动脉—各级动脉—毛细血管（物质交换)—(物质交换后变成静脉血）—各级静脉—上下腔静脉—右心房—右心室—肺动脉—肺部毛细血管（物质交换)—(物质交换后变成动脉血）—肺静脉—左心房—最后回到左心室，开始新一轮循环。

正常胎儿心脏解剖及血流动力学：

正常胎儿时期的营养物质、代谢产物的排除及气体交换是经过脐血管、胎盘及母体之间经过渗透方式进行的。来自胎盘的含氧和营养物质丰富的血液，通过脐静脉进入胎儿体内，到肝脏下缘分为两支，一支经静脉导管将约60%的脐静脉血直接注入下腔静脉，与来自胎儿下半身的静脉血混合，共同注入右心房；另一支注入肝脏，经肝血窦后注入下腔静脉。

由于下腔静脉直接开口直接冲向卵圆孔，致使来自下腔静脉的高含氧量的血大部分通过卵圆孔流入左心房，再与从肺静脉回流的少量血液混合后流入左心室。左心室射出的血通过主动脉优先供应冠状动脉、脑动脉、头颈部及上肢，只有少量血流流入降主动脉。从头颈部和上肢回流的静脉血入右心房，与下腔静脉的小部分血混合后，经右心室进入肺动脉，90%以上的血通过动脉导管进入降主动脉，不到10%的血进入尚无呼吸功能的肺脏。降主动脉的血液除分布到盆腔、腹腔脏器和下肢外，还经由髂外动脉分出的一对脐动脉到达血管阻力低的胎盘。

二、胎儿超声心动图常规扫查顺序及切面

顺序：

1.确定孕周及胎位；

2.腹围切面确定心脏位置；

3.三节段法分析。

切面：

1.四腔心；

2.三血管气管；

3.左右室流出道；

4.主动脉弓、导管弓长轴；

5.双心室短轴；

6.双腔静脉。

四腔心切面——能够清晰的看到左心房，左心室，右心房，右心室呈田字排列。

三血管气管切面——该切面可清晰辨别出肺动脉、主动脉、上腔静脉及气管。

主动脉弓长轴切面、双心室短轴切面和双腔静脉长轴切面——显示升主动脉、主动脉弓和降主动脉上端。为诊断主动脉缩窄和离断的重要切面。

三、胎儿心脏正常变异（无需医疗干预）

1.卵圆孔血流受限、动脉导管收缩或早闭（随诊）；

2.三尖瓣反流轻度、不合并房室瓣发育不良及其他畸形的（随诊)；

3.静脉导管缺如，脐静脉入冠状静脉窦或右房（随诊）；

4.右房房壁瘤及右室室壁瘤，比左心系统的预后好（随诊）；

5,永存左位上腔静脉(前主静脉发育异常所致）；

6.左位主动脉弓左导管、右位主动脉弓右导管不形成血管环；右位主动脉弓左导管及左位主动脉弓右导管伴迷走锁骨下动脉形成血管环。

右位主动脉弓——“Z”字形血管结构，是指主动脉弓位于气管和食管的右侧，跨过右主支气管向下走行。是较常见的心脏大血管畸形之一。

脐静脉异常连接，直接入右心房，静脉导管缺如。

四、建议保留并预后良好的胎儿心脏变异

（新生儿出生后通过内科或外科手术能一次性根治，且术后并发症少，死亡率<5%，再手术率<10%）：

1.房间隔缺损（不好诊断），房室间隔缺损（部分型，过渡型）；

2.三房心；

3.部分型肺静脉异位引流和完全型肺静脉异位引流；

4.室间隔缺损，特别是小的，位置在基部或近半月瓣处的，胎儿期不合并其他复杂畸形的、卵圆孔分流正常的限制型的建议保留，大部分可自愈或生后随诊观察择期手术；

5.主-肺间隔缺损(Berry综合征除外）；

6.肺动脉瓣狭窄（轻中度）、单纯的法四、右室双出口（主动脉瓣下）；

7.主动脉瓣狭窄（轻度），主动脉缩窄单纯型；

8.矫正型大动脉转位、完全型大动脉转位；

9.心律失常，早搏，I、II度AVB；

10.双主动脉弓。

矫正型大动脉转位——图上可见右房、左室、肺动脉，心房心室连接反位，大动脉又反位，负负得正，称作“矫正型大动脉转位”。

完全型大动脉转位——此为“双心室短轴”，依据瓣膜情况判定，右心室位于左侧，左心室位于右侧，心室反位。

五、生后急症及需要早期治疗且预后良好的胎儿心脏变异：

1.动脉导管依赖的心脏病如：室间隔完整型完全型大动脉转位，主动脉缩窄及离断（出生时开通绿色通道，转儿科，应用前列腺素E维持动脉导管开放，禁忌吸氧，并尽早手术）；

2.肺动脉吊带生后症状明显；

3.完全型肺静脉异位引流（心上型及心内型）、特别是心下型或弯刀综合征出现梗阻时；

4.大的室间隔缺损（非限制型，卵圆孔出现双向分流，肺动脉粗）。

肺动脉吊带——是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门，常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。

图片

完全型肺静脉异位引流（心内型）——左肺静脉与右肺静脉，4条肺静脉共干后引流入增宽的冠状静脉窦或右心房，考虑是一个完全型心内型肺静脉异位引流。

六、建议引产的胎儿心脏变异

1.左心发育不良综合征、二尖瓣闭锁、单心室、严重的主动脉缩窄及离断、二尖瓣畸形、shone綜合征；

2.右心发育不良综合征、三尖瓣闭锁．三尖瓣发育不良．三尖瓣缺如．中-重度Ebstein畸形、单心室、法洛氏四联症合并单支肺动脉缺如。肺动脉瓣缺如综合征。严重肺动脉狭窄及肺动脉瓣闭锁、特别是室间隔完整型肺动脉闭锁当出现右心室发育不良，出现右心室-冠状动脉交通时，导致右室依赖性冠脉循环，预后不良。右室双出口(Taussing-bing综合征）；

3.完全型心内膜垫缺损（C型）；

4.共同动脉干（除I型外）；

5心内膜弹力纤维增生症；

5.心肌致密化不全、心肌病；

6.十字交叉心；

7.心脾综合征、William综合征；

8.心脏肿瘤合并结节性硬化症。

右心发育不良综合征——右冠状动脉与右心室内窦状隙开放，结合彩超显示室间隔完整，肺动脉瓣闭锁，当主动脉舒张压低，无足够压力驱使右冠状动脉供应右心室心肌血供，出现右心室冠状动脉之间交通支形成，从而收缩期右心室血液通过开放的瘘进入右冠状动脉，维持右心室心肌供血，称右室依赖性冠脉循环，再结合彩超右心室壁增厚，右心室腔很小，代偿性出现冠状动脉交通形成，右心室发育不良。预后很差。

严重的主动脉缩窄——肺动脉很粗，主动脉弓很细，其内可见明显逆向血流。

七、胎儿期不容易诊断且预后查的胎儿心脏变异

1.支气管-肺发育不良综合征；

2.肺静脉狭窄；

3.冠状动脉异常起源；

4.Wiliams综合征；

5.部分心脏瓣膜疾病。

八、胎儿期不能诊断预后良好的胎儿心脏变异

1.房间隔缺损、卵圆孔未闭；

2.动脉导管未闭。

九、建议随诊至出生的胎儿心脏变异

1.轻度瓣膜反流(排除心内膜垫发育不良、瓣膜发育不良）；

2.主动脉前向血流加速（排除假阳性）；

3.动脉导管提前收缩、卵圆孔过小、静脉导管缺如；

4较大的室间隔缺损；

5.轻中度肺动脉瓣狭窄。

胎儿超声心动图是诊断胎儿心脏结构异常的主要手段，它通过多切面综合分析心腔、间隔、瓣膜、大血管等结构及其活动情况，能够准确可靠地诊断胎儿心脏结构异常。一旦发现心脏声像图异常，应建议进行优生咨询，在排除了染色体基因病变后，再单个进行心脏的精准诊断，评估，MDT会诊。超声诊断不仅仅满足于产前筛查，而是达到准确评估预后及合理选择治疗时机的最可靠手段，从而降低先心病儿的出生率和围产儿的病死率，为每个家庭的宝宝健康保驾护航。

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