北京认知神经科学学会首届阿尔茨海默病诊治新进展研讨会

首都医科大学宣武医院武力勇教授首先为大家介绍了额颞叶痴呆的百年研究史，额颞叶痴呆最早是由Pick报道，是一种以失语为特征的早老性痴呆，随后被称为Pick氏病，直到1998年Neary提出FTLD诊断标准。不同国家报道的患病率有差异，发病年龄相对年轻，我国目前还欠缺此方面数据。额颞叶痴呆（FTD）是一组以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为主要特征的痴呆症候群，病理特征为选择性额叶和（或）颞叶进行性萎缩。FTD在临床和病理都具有较大的异质性，病理类型包括FTLD-tau，FTLD-TDP，FTLD-FUS。FTD基因、病理和临床分型交叉重叠。额颞叶痴呆诊断标准的演进，主要以2011年提出的FTDCbvFTD诊断标准为准，我国根据中国的FTD现状也发表了相关的专家共识。武力勇教授分享了他们的关于FTD基因研究的最新成果，认为MAPT是bvFTD患者最常见的致病基因，C9orf72重复扩增可能不罕见。影像研究显示额颞叶部分区域灰质体积下降以及白质骨架的改变。对于FTDP的多巴胺转运功能的研究提示，DATPET可以早于临床症状2-3年识别MAPTN279K基因携带者的多巴胺转运功能受累。国际最权威的GENFI队列研究是一项超过25个国家参与的多中心研究。而我国则缺乏大样本及多中心研究和纵向随访研究且尚无临床前期研究，在该领域尚处于跟跑阶段。接着，武教授分享了宣武医院的FTD队列研究的工作，并建立了额颞叶痴呆的网络平台数据库，希望能大力开展具有中国特色的FTD的研究队列。

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